Болезнь гиршпрунга у детей: симптомы, лечение и возможные последствия для новорожденных

Лечение болезни Гиршпрунга

Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении пораженного участка толстой кишки и соединении здорового отдела с терминальным участком прямой кишки. В случае единомоментного оперативного вмешательства все этапы производятся сразу, но в некоторых случаях выбирают двухмоментную операцию. Первый этап двухмоментной оперативной тактики включает удаление пораженного участка кишечника (резекция) и выведение оконечности здоровой кишки через операционный разрез на живот (колостомия). Выведение кала происходит в специальную емкость, которую носит с собой больной.

После адаптации пациента к новым условиям пищеварения в укороченном кишечнике производят второй этап оперативного лечения – реконструктивную операцию, в ходе которой свободный конец здорового кишечника соединяют с прямой кишкой, а отверстие на животе ушивают (закрытие колостомы). После хирургического лечения у пациентов обычно происходит постепенная нормализация стула, хотя у некоторых первоначально может отмечаться диарея. Иногда больные отмечают склонность к запорам, которые, однако, как правило, разрешаются после приема слабительных средств.

При диарее или запорах для регуляции деятельности кишечника больным после операции по поводу болезни Гиршпрунга может быть рекомендована диета, богатая растительной клетчаткой. После операции высок риск инфицирования кишечника и развития энтероколита. В случае появления в послеоперационном периоде следующей симптоматики: лихорадка, диарея, рвота, вздутие живота, признаки кишечного кровотечения – необходимо сразу же обратиться к врачу.

При легко протекающей болезни Гиршпрунга в случае поражения кишечника на участке малой протяженности можно отказаться от хирургического лечения и ограничится сифонными клизмами. Клизмы делают на протяжении всей жизни. Производить их необходимо с большим количеством воды (до двух литров), для облегчения прохождения каловых масс внутрь принимают вазелиновое масло. Кроме того, больным с данной патологией рекомендована специальная лечебная гимнастика.

Профилактика болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга имеет врожденный, генетически обусловленный характер и не может быть предупреждена. Раннее выявления заболевания и своевременное оказание врачебной помощи способствует улучшению качества жизни пациентов.

Симптомы Болезни Гиршпрунга у детей:

Болезнь Гиршпрунга у детей проявляется множеством симптомов, которые бывают в разных комбинациях. Основным симптомом считается хронический запор. Он может наблюдаться в том числе у новорожденных. Начальные проявления запоров зависят от длины аганглионарного сегмента, компенсаторных возможностей кишечника, характера кормления.

При коротком аганглионарном сегменте кал у новорожденных задерживается на 1-3 дня. Можно использовать очистительную клизму, чтобы ликвидировать данный симптом. Если зона поражения более длинная, возникает кишечная непроходимость. Запор во всех случаях становится всё более длительным.

Младенец, пока кормится грудью, может испражняться нормально за счет жидкой консистенции кала и функционирования не пораженных отделов толстого кишечника. Но во время введения прикормы или перехода на искусственное вскармливание кал становится менее жидким, тогда усиливаются и запоры.

У более старших детей запоры могут длиться разное время, что зависит во многом от лечения. Как правило, запор длится 3-7 суток. Неполное опорожнение толстой кишки в некоторых случаях может привести к уплотнению и скоплению каловых масс в виде каловых камней в дистальном отделе. Появление камней может привести к острой кишечной непроходимости.

Типичный симптом болезни Гиршпрунга  у детей – метеоризм (скопление газов). Он проявляется в первые же сутки после рождения. Хроническая задержка кала и газов вызывает расширение сигмовидной, а иногда и других отделов ободочной кишки.

Можно заметить, что у новорожденного форма живота не в рамках нормы. Причиной является выше указанное расширение ободочной кишки. Пупок при этом расположен ниже, чем обычно, или вывернут. Живот ассиметричен. Врачи при помощи пальпации обнаруживают огромную кишку, что переполнена фекалиями.

Вторичные изменения, возникающие из-за хронической каловой интоксикации, ухудшаются с взрослением ребенка или по причине неправильного ухода за ним. Во многих случаях появляются гипотрофия и анемия. Если не провести лечение, проявляется деформация грудной клетки: реберная дуга развернута, угол ее приближается к тупому. Диафрагма расположена высоко. Фиксируют поджатость легких, уменьшенную дыхательную поверхность. Это создает почву для рецидивирующих бронхитов и пневмоний.

Если стула нет долгое время, возникает интоксикация или кишечная непроходимость, которые, в свою очередь, приводят к развитию такого симптома как рвота. Этот симптом часто характерный для новорожденных и грудничков.

У более старших детей рвота может говорить про обтурацию или заворот кишки. Также вместе с рвотой в некоторых случаях появляется боль в животе. При появлении таких симптомов пора предпринимать активные действия, ведь они говорят об осложнениях – непроходимости или перитоните.

Часто при болезни Гиршпрунга  у детей случается диарея. Такие случаи описаны у зарубежных авторов, в нашей стране такой симптом при данном заболевании не наблюдался. Если диарея возникает в первые недели после рождения, может быть летальный исход.

На сегодня симптомы болезни Гиршпрунга стали более «мягкими». Среди постоянных проявлений – хронический запор. Но не всегда изменяется форма живота.

Формы болезни Гиршпрунга:

— легкая

— средняя

— тяжелая

Симптомы условно делят на 3 группы:

1. ранние

2. поздние

3. осложнения

К ранним относят метеоризм, запор, увеличение окружности живота у ребенка. К поздним относят гипотрофию, анемию, каловые камни и деформацию грудной клетки. Симптомы осложнений бывают такие: боли в животе, рвота, парадоксальные поносы и т.д. Группа поздних симптомов выражена не во всех случаях.

Стадии болезни Гиршпрунга у детей:

1. Компенсированная

2. Субкомпенсированная

3. Декомпенсированная

Так что же известно о болезни на настоящее время?

Это врожденное заболевание с наследственной предрасположенностью. В основе лежит ошибка в генах, кодирующих белки, необходимые для нормального развития нервной системы кишечника (энтеральной нервной системы).

Во время нормального внутриутробного развития клетки нервного гребня мигрируют в в стенку кишечника, образуя сложную нервную сеть, состоящую из двух сплетений: между гладкомышечными клетками (стенки Ауэрбаха) и сплетением, расположенным под слизистой оболочкой (сплетение Мейсснера). При болезни Гиршпрунга миграция не является полной и часть толстой кишки остается без нервных клеток. По другой теории считается, что мигрирующие нервные клетки достигают кишечника, но в дальнейшем погибают. Как бы то ни было, в отдельном сегменте толстой кишки не выявляется регулирующих нервных клеток. Причем миграция нейронов происходит от начального отдела кишечника к конечному. Поэтому прямая кишка поражается практически всегда.

Затронутый сегмент не может расслабиться и содержимое кишечника перед этим сужением не может пройти через него. Это приводит к сильному перерастяжению здоровой кишки. Неспособная к сокращению стенка кишечника в дальнейшем фиброзно уплотняется. Всё это приводит к большим проблемам с продвижением кишечного содержимого через этот участок. Кишка, расположенная выше пораженного сегмента, переполняется содержимым и стенка её компенсаторно утолщается.

Выраженное сужение дистальной части прямой кишки

Выявлено несколько генов, мутации в которых выявлялись при болезни Гиршпрунга. Но мутация любого из этих генов изолированно не приводит к болезни.

Мутации генов при болезни Гиршпрунга

Ген RET. Расположен в 10 хромосоме. Поломку этого гена считают основной причиной заболевания. Кроме того, мутация гена может приводить к развитию агенезии (отсутствию) почек, феохромоцитоме, множественной эндокринной неоплазии, медуллярному раку щитовидной железы.

Ген GDNF. Открыт в 1993 году. Глиальный нейтрофильный фактор. Ген синтезирует белок, необходимый для дифференцировки и выживания дофаминовых нейронов. Этот пептид имеет уникальную способность специфично восстанавливать дофаминовый нейрон.

Ген NRTN. Открыт в 1998 году. Расположен в 19 хромосоме. Ген синтезирует белок,который регулирует выживание и функцию нейронов. Имеет решающее значение для развития и роста нейронов мозга. Имеются исследования применения белка NRTN для лечения болезни Паркинсона, только проблема в том, что этот белок не проникает через гематоэнцефалический барьер (не попадает в ткань мозга через кровяное русло) и в эксперименте вводится непосредственно в желудочки мозга. Одна лишь мутация этого гена не приводит к болезни Гиршпрунга, однако часто при болезни выявляется сочетание мутации этого гена и мутации в гене RET.

Что собой представляет, классификация

Болезнь Гиршпрунга является заболеванием, при котором наблюдается расширение определенных сегментов кишечника, поражением толстой кишки, что приводит к трудностям в процессе дефекации. Аганглионарная зона определяет наличие степени заболевания, может занимать, как несколько сантиметров, так и заполнять всю область кишечника. Заболевание было обнаружено в 1887 году Гаральдом Гиршпрунгом, который и дал название данной патологии, но он так и не смог понять природу этого состояния.

Болезнь в большинстве случаев передается по наследству, встречается у одного новорожденного на пять тысяч случаев.

Различают формы заболевания, их пять.

1. Ректальная. Характерно поражение маленькой области прямой кишки. Такая форма хорошо поддается терапии, диагностируется у малышей старше пятилетнего возраста. Состояние характеризуется редкими запорами.
2. Ректосигмоидальная. Поражается прямая и сигмовидная кишка (частично). Характерны длительные стойкие запоры, скапливание каловых масс, ощущение сильных болей. Такое заболевание успевает проявиться уже в первые месяцы жизни малыша, особенно у искусственников.
3. Сегментарная. Встречается крайне редко. Характерно поражение маленьких областей сигмовидной кишки, чередующееся со здоровыми участками кишечника. Могут наблюдаться, как переходящие запоры, так и полное отсутствие любых испражнений. Присутствует сильное вздутие, «лягушачий» живот.
4. Субтотальная. Также является редкой формой, но в то же время достаточно тяжелой. Поражается левая или правая часть толстой кишки. Практически во всех случаях требует хирургического вмешательства. Проявляется задержкой физического или психического развития.
5. Тотальная. Поражается тонкий кишечник (частично) и весь толстый. Является самым редким вариантом болезни Гиршпрунга. У ребенка еще с самого рождения наблюдаются признаки непроходимости.

Кроме форм заболевания, также рассматривают степени болезни, их четыре:

• компенсированная — отсутствуют симптомы анемии и задержки развития, запоры;
• субкомпенсированная — ухудшение общего состояния, как результат продолжительных запоров; клизма не помогает справиться с проблемой;
• декомпенсированная – при малейшем отхождении от диеты, возникают продолжительные запоры, не поддающиеся медикаментозному воздействию, развивается непроходимость кишечника;
• острая — возникает при отсутствии диетического питания.

Потому, как развивается заболевание, различают три стадии:

• ранняя — присутствует незначительное увеличение живота в размерах, хронические запоры, метеоризм;
• поздняя – к уже имеющимся присоединяются дополнительные симптомы: онемение, недостаточность белка, деформация грудной клетки, из каловых масс формируется камни;
• осложненная – к предыдущим симптомам добавляются сильнейшая боль, рвота парадоксального характера, высокий риск развития непроходимости кишечника.

Диагностика Болезни Гиршпрунга в Израиле

Болезнь диагностируется в Израиле после тщательного медицинского обследования и некоторых тестов. Во время медицинского осмотра, врач в израильской клинике прощупает живот и обнаружит область, где толстый кишечник забит. Живот также может быть вздут. Есть много тестов, которые врач в Израиле может использовать, чтобы определить, есть ли у ребенка болезнь Гиршпрунга. К ним относятся:

1. Брюшной рентген – ищут закупорки кишечника.
2. Ректальное обследование – во время этого осмотра врач в Израиле будет проверять прямую кишку на отсутствие сдавливания в стуле, а также является ли анальный канал суженным.
3. Клизма с применением рентгеновского бария – барий является контрастирующая жидкостью, которая делает кишечник видимым на рентгене. Для этого испытания, барий вводится в кишечник через задний проход, а затем рентгеновские лучи просвечивают кишечник. В местах, где нервные клетки, пропали без вести, кишечник выглядит слишком узким.
4. Манометрия – этот тест в основном используется в израильской клинике у детей старшего возраста. Во время испытания, врач в Израиле вводит баллончик внутрь прямой кишки, а затем раздувает его. При нормальных обстоятельствах, анальные мышцы расслабятся. Если этого не произойдет, причиной может быть болезнь Гиршпрунга.
5. Биопсия – является наиболее точным тестом для болезни Гиршпрунга. Врач в Израиле удаляет небольшой кусочек слизистой оболочки кишечника, а затем смотрит на него под микроскопом. Если нервные клетки отсутствуют, болезнь Гиршпрунга может быть подтверждена.

Методы терапии

Болезнь Гиршпрунга вылечить консервативным путем невозможно. Поэтому такая терапия чаще всего подготовительный характер перед проведением хирургического вмешательства. Но в зависимости от ситуации и состояния ребенка схема лечения подбирается индивидуально. В мировой практике существует 3 варианта терапии:

1. В первом случае консервативное лечение используют до тех пор, пока врач не примет решение о целесообразности операции.
2. Отсрочка хирургического вмешательства по определенным причинам. На это время ребенку накладывают колостому.
3. Экстренная операция.

Окончательное решение принимает только врач, основываясь на показателях проведенного обследования.

Консервативное лечение

Чаще всего операцию назначают детям после двух лет. До этого момента проводят консервативную терапию, как правило, в домашних условиях. Основная задача таких процедур заключается в регулярном и своевременном опорожнении кишечника. Ниже описаны 3 основных метода:

1. Клизмы. Они могут быть сифонными, очистительными и вазелиновыми. Перед их проведением врач проводит с родителями подробный инструктаж. Если процедуры проводить в одно и то же время, то у ребенка может сформироваться условный рефлекс к акту дефекации.
2. Массаж и гимнастика. Как и в предыдущем случае, методы проведения таких процедур родителям подробно объясняет лечащий врач. Определенные упражнения способствуют укреплению брюшной полости, избавлению от газов и усиливают перистальтику кишечника.
3. Лечебное питание. Если болезнь Гиршпрунга диагностирована у новорожденного необходимо как можно дольше сохранять естественное вскармливание. А переход на новые смеси или введение прикорма, должно быть согласовано с лечащим врачом. У детей постарше в меню включают чернослив, морковь, овсяную и гречневую кашу, яблоки, курагу, свеклу.

Хоть вылечить консервативными методами болезнь невозможно, но такие процедуры помогают справиться с запорами. В результате снижается риск возникновения у ребенка кишечной непроходимости.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство при болезни Гиршпрунга по возможности проводят после купирования острого процесса. Суть операции заключается в иссечении аномально развитого участка и дальнейшим соединением здоровых участков толстой кишки. Хирургическое вмешательство может быть проведено двумя способами:

1. Одноэтапная. Во время операции удаляют пораженную часть и сразу соединяют прямую кишку со здоровой частью толстого кишечника.
2. Двухэтапная. На первом этапе хирург иссекает пораженные отделы и накладывает колостому. В результате кал выводится в специальный калоприемник. На следующем этапе вмешательства соединяют между собой здоровые участки толстого кишечника и прямой кишки.

После проведенной операции значительно улучшается моторика кишечника и чаще всего ребенок начинает самостоятельно опорожняться.

Как лечится

Единственный способ лечения болезни Гиршпрунга — удаление участка кишечника, в котором отсутствуют нервные ганглии. При небольшом пораженном участке возможно одномоментное его удаление с наложением кишечного анастомоза. При декомпенсации хирургическое лечение разделяется на этапы: накладывается колостома, чем разгружается вышележащий отдел кишки, удаляется аганглионарный отдел, а через некоторое время проводится реконструктивная операция. Количество накладываемых стом в настоящее время заметно меньше: в большинстве случаев выполняют одномоментную операцию.

Реконструктивных операций,эффективных и проверенных временем на сегодня три: операция Свенсона, операция Дюамеля и операция Соаве. Из современных — операция Де ла Торре-Мондрагона.

В 1945 году Орвар Свенсон (Orvar Swenson) с помощью прибора для изучения перистальтики изучил сокращения кишечника у больного ребенка, введя аппарат через кишечную стому. Разочаровавшись в радикальных операциях, не приводящих к улучшению, хирурги сороковых годов делали то же, что описывалось за столетия до этого в индийских аюрведах: накладывали колостому, т.е. выводили толстый кишечник на переднюю брюшную стенку. Это приводило к явному улучшению, но болезнь возобновлялась после закрытия стомы. Свенсон принял решение фактически вывести стому, но через анус, через естественное отверстие. В дальнейшем эта манипуляция будет известна как операция Свенсона.

Проведение ректальной биопсии непосредственно на операционном столе — тоже заслуга Свенсона (не смотря на то, что из-за этой процедуры он поругался со своим руководством и был уволен: шеф посчитал её слишком рискованной). Этой манипуляцией определялся уровень кишечника, на котором бы определялись нервные клетки в кишечной стенке. Это в последующем стало обязательной манипуляцией.

Операция Свенсона. Была предложена Орваром Свенсоном (Orvar Swenson) в 1948 году. С нее то и началась хирургия болезни Гиршпрунга. Первым этапом производилось удаление расширенной и измененной части толстого кишечника, затем мобилизовалась прямая и сигмовидная кишка.
R.Hiatt в 1951 году усовершенствовал ее, предложив не удалять пораженную кишку, а выводить ее через прямую кишку с последующей резекцией.
Ю.Ф. Исаков в 1963 году предложил выполнить мобилизацию прямой кишки в передне-заднем направлении косо, чтобы избежать травм семенных пузырьков и семявыносящих протоков. Так что «фирменный» штрих к операции Свенсона добавил Исаков.
В операции два этапа:
— Проводится мобилизация сигмовидной и прямой кишки
— Мобилизованный (подвижный) участок выводится через прямую кишку и накладывается анастомоз.Операция Дюамеля. Описана французским хирургом Бернардом Дюамелем в 1968 году. Была направлена на то, чтобы минимизировать возможные осложнения, возникающие при операции по Свенсону. При этой операции сохранялся пораженный передний отдел прямой кишки

Это позволяло снизить риск повреждения нервов и венозной системы малого таза, а также (что не менее важно), снизить риск повреждения простаты у мальчиков и влагалища у девочек. Суть операции сводилась к следующему: после удаления поражённого участка нормальная ободочная кишка помещается позади культи прямой кишки (между прямой кишкой и крестцом)

При этом оставалась нетронутой передняя часть прямой кишки. Формировался анастомоз, нижний край которого был практически на зубчатой линии. Вверху формировалась складка, которая пережималась зажимами. Длительное раздавливание приводило к срастанию стенок и отторжению перегородки. Этот этап операции всегда был довольно сложным, тем более, что нахождение зажимов в прямой кишке в течение нескольких дней переносилась детьми очень тяжело (сейчас накладывают скобки). Операция чаще применяется при тотальных формах болезни Гиршпрунга, т.к. сохраняется всасывающая способность прямой кишки.Операция Соаве. Автор описал методику этой операции в 1962 году. Пораженный отдел прямой кишки полностью не удаляется. Проводится отслоение слизистого и фиброзно измененного (и самого прочного) подслизистого слоя. Затем опускается нормальная кишка. Анастомоз формируется самостоятельно.
Несомненный плюс — практически полное отсутствие анастомоза. Но технически очень сложна. Эту операцию очень любят детские хирурги.

Операция Де ла Торре-Мондрагона. Была предложена в 1998 году. Авторами была описана методика низведения толстой кишки через прямую кишку, избегая разрез на передней брюшной стенке. Проводится разрез до мышечного слоя несколько выше зубчатой линии. Через сформированный мышечный рукав производится низведение пораженной части прямой и сигмовидной кишки.

 
  Метки: Гиршпрунга, запор

Online-консультации врачей

Новости медицины

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Щедрость продлевает жизнь,
07.09.2020

Универсальной диеты не существует, — ученые,
19.06.2020

Новости здравоохранения

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Ученые выяснили, за какое время солнце убивает COVID-19,
28.05.2020

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Классификация

Критерии для классификации заболевания различны. В зависимости от выраженности симптомов патологию классифицируют следующим образом:

• Ранняя. Характеризуется увеличением размеров живота, метеоризмом, хроническими запорами.
• Поздняя. Присоединяются вторичные признаки – формируются каловые камни, развивается анемия, белковая недостаточность, деформируется грудная клетка.
• Осложненная. Велик риск возникновения непроходимости кишечника. Проявляются парадоксальные рвота, диарея, мучительные боли.

Развитие патологии имеет индивидуальные особенности. Болезнь Гиршпрунга имеет несколько форм в зависимости от локализации пораженного участка:

• Ректальная. Наблюдается у 25% пациентов. Для нее характерны небольшие запоры. Поражен небольшой участок прямой кишки.
• Ректосигмоидная. Встречается в 70% случаев. Очаги поражения находятся на прямой и сигмовидной кишке.
• Сегментарная. На ее долю приходится 2,5%. Запоры случаются периодически. Они устраняются с помощью эффективных медикаментов. В толстом кишечнике чередуются здоровые и пораженные участки.
• Субтотальная. Характерна для 3% пациентов. Тяжелая форма. Патологический процесс распространяется на половину толстого кишечника. Устраняется путем оперативного вмешательства.
• Тотальная. Самая редкая – 0,5%. Поражен весь толстый кишечник.

Динамика заболевания и клиническая картина со временем изменяются. Различают несколько стадий развития недуга:

1. Компенсаторная. Ребенок страдает запорами с первых дней жизни. Состояние ухудшается по мере введения прикорма. Проблему с дефекацией решают очистительные клизмы.
2. Субкомпенсированная. Опорожнить кишечник на этой стадии с помощью клизм не представляется возможным. Ребенка мучают боли в животе, появляется одышка, нарушаются обменные процессы, снижается масса тела, происходит отставание в развитии.
3. Декомпенсированная. Велик риск развития кишечной непроходимости. Боли в животе постоянные, использование слабительных средств и очистительных клизм неэффективны.
4. Острая. Встречается у новорожденных, характеризуется врожденной кишечной непроходимостью.

Методы лечения

Консервативные методы лечения назначаются в качестве подготовительных мероприятий к операции. Хирургическое вмешательство – единственный действенный способ при болезни Гиршпрунга.

Решение о проведении операции принимается с учетом индивидуальных особенностей и имеет три варианта:

1. Консервативное лечение проводится до тех пор, пока хирургическое вмешательство будет целесообразно.
2. Отсрочка операции и наложение колостомы (противоестественный задний проход, на брюшную стенку выводится открытый конец ободочной или сигмовидной кишки).
3. Экстренное хирургическое вмешательство.

Мнения врачей о выборе тактики операции расходятся. Часть из них считают, лечить болезнь Гиршпрунга у новорожденных лучше методом колостомии. Другие придерживаются мнения, что этот метод оправдан после 1 года в случаях, если не удается достичь полного опорожнения кишечника. По мнению третьих – вести консервативное лечение необходимо до тех пор, пока ребенок не будет полностью подготовлен к радикальному оперативному вмешательству.

Грудные дети с болезнью Гиршпрунга тяжело переносят операцию, у них сложно проходит реабилитационный период, велик риск осложнений и летального исхода

Важно своевременно определить момент для хирургического лечения, пока в организме ребенка не начались вторичные патологические изменения (угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушение белкового обмена)

Для проведения операции оптимальным считается возраст 12-18 месяцев. При достижении стойкого компенсационного состояния ее можно отложить до 2-4-х лет

В ходе подготовительного периода важно соблюдать ряд правил:

• Соблюдать диету маленьким детям и мамам новорожденных (преобладание в рационе овощей и фруктов, кисломолочных продуктов, нежирных сортов мяса).
• Употреблять большое количество жидкости.
• Стимулировать перистальтику кишечника с помощью массажа, лечебной гимнастики, физиотерапевтических мероприятий.
• Регулярно делать клизмы (сифонные и очистительные).
• Вводить внутривенно растворы электролитов и белковых препаратов.
• Принимать витамины и пробиотики.

Многие родители высказывают опасение, что к клизмам у ребенка развивается привыкание, но это необходимая мера. Даже при появлении на некоторое время самостоятельного стула у малыша, его кишечник не опорожняется полностью. Обязательно периодическое проведение сифонных клизм. Это специфическая процедура по промыванию кишечника. Она проводится в медицинском учреждении под контролем врача.

Препараты

В качестве медикаментозного лечения назначают препараты разных фармакологических групп. Схему терапии назначает врач с учетом клинической картины и стадии заболевания. Среди рекомендованных медикаментов:

• слабительные (Сенаде; Глицелакс, Бисакодил-Хемофарм);
• поддерживающие здоровую флору кишечника и устраняющие его непроходимость (Дюфалак);
• ферменты (Гиалуронидаза; Лидаза).

Массаж

Для стимуляции отхождения каловых масс полезен массаж живота. Его нужно проводить до еды или не ранее, чем через час после приема пищи. Процедуру выполняют 2 раза в день (оптимально – утром и вечером). Необходимо слегка надавливать на живот. Продолжительность массажа 10 минут. Недопустимо возникновения болевых ощущений во время выполнения массажных движений.

Гимнастика

Для стимуляции перистальтики толстого кишечника, улучшения кровообращения полезна гимнастика. Ее нужно проводить ежедневно по утрам до приема пищи. Эффективны следующие упражнения:

1. Вращения тазом в одну и в другую сторону (по 5 раз).
2. Приседания (минимум 5 раз).
3. Наклоны вниз (не менее 8 раз).
4. Имитация езды на велосипеде (в течение 1 минуты).
5. Прыжки из глубокого приседания (не менее 5 раз).

Хирургическое лечение

Цель проведения операции – удаление пораженного участка кишки, сохранение функционирующего отдела и соединение его с прямой кишкой. Эти манипуляции проводятся одномоментно. В некоторых случаях рекомендовано двухмоментное выполнение операции. Существует несколько видов операций, рекомендованных для детей:

• Свенсона – выполняется брюшно-промежностная ректосигмоидэктомия (удаление пораженного отдела сигмовидной кишки) мобилизация дистального отдела толстой кишки.
• Ребейна – сигмовидную кишку низводят, рассекают переходную складку брюшины, прямая кишка мобилизуется до ее надампулярной части.
• Дюамеля – устранение слепой петли и иссечение перегородки.
• Соаве – толстая кишка протаскивается через ректальный цилиндр (через некоторое время ее избыток отсекается).

Существует ли профилактика у этого заболевания?

В этом случае профилактические мероприятия полностью отсутствуют, поскольку болезнь носит наследственный характер, и диагностировать можно только внутриутробно. Соответственно, чем быстрее будет выявлена эта патология, тем больше шансов на излечение без последствий.

Чем взрослее пациент или чем хуже ухаживают родители за малышом, тем заметнее становятся вторичные изменения, которые возникают ввиду хронической каловой непроходимости. На фоне этого, у некоторых детей появляются такие заболевания, как: гипотрофия и анемия. Если его запустить, развивается деформация грудной клетки у малыша.

Диафрагма располагается высоко, легкие поджимаются, соответственно уменьшается дыхательная поверхность. Все эти условия способствуют развитию пневмонии, бронхита. Проведение диагностических мероприятий позволяет предотвратить нежелательные последствия. Так, вовремя выявленный диагноз — залог нормальной жизнедеятельности маленького пациента.

Неспецифическая профилактика включает в себя следующие аспекты:

Ежедневное занятие спортом. Особенно полезными в этом случае, являются — бег трусцой и плавание. Но при этом есть одно главное условие, которого нужно придерживаться — ребенок должен заниматься под присмотром взрослых и не перенапрягаться. Все должно иметь меру.
Повседневное меню должно состоять из цельнозернового хлеба, зелени, овощей и фруктов. Желательно, все покупать в свежем виде и в проверенных местах, так же не стоит забывать про правила термической обработке продуктов. Из рациона, исключить — острые специи, приправы, красный жгучий перец, жареные и консервированные блюда

Более подробно об этом расскажет сам медицинский работник, который ведет учет болезни у малыша.
И, наконец, не менее важно — в сутки выпивать 5-6 стаканов чистой воды и питаться небольшими порциями. Конечно, родители должны донести до своего чада, что пищу нужно тщательно пережевывать.

Придерживаясь всего этих пунктов, можно заметно упростить жизнедеятельность своего малыша.