Синдром портальной гипертензии симптомы

Хирургическое лечение асцита

Развитие цирроза усложняет лечение асцита. Определенный момент патология не реагирует на действие медикаментов. Жидкость в области брюшины ограничивает способность диафрагмы двигаться, появляются проблемы с усвоением кислорода. Пациент слишком часто дышит, ему не хватает воздуха, появляются проблемы со сном, поскольку находиться в горизонтальном положении тяжело. Подобное состояние требует незамедлительного устранения накопившейся жидкости методом лапароцентеза. После такой процедуры из организма выводится примерно 80 л транссудата.

Проблемы с дыханием уходят, пациенту становится легче. Спустя две-три недели жидкость снова собирается в животе в таком же объеме. Делается повторная функция. Иногда в подобных ситуациях в животе делают дренаж, чтобы транссудат все время удалялся без необходимости многократного проведения хирургического вмешательства. Если удалять жидкость слишком часто, из организма будет выводиться белок, в результате будет усиливаться гипотермия, общее самочувствие ухудшается. Поэтому вторичное возникновение напряженного асцита предотвращается консервативными способами.

Симптомы портальной гипертензии

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия  может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии. При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.

Диагноз

Диагностика синдрома П. г. и его форм часто невозможна без специальных методов исследования, из к-рых наиболее информативными являются рентгеноангио-графические методы (см. Кавография, Мезентерикография, Портография, Спленопортография, Целиакография), эзофагоскопия (см.), гастроскопия (см.), спленоманометрия (см. Селезенка) и др.

Для измерения портального давления применяют чрескожную спленоманометрию. Методика осуществляется путем пункции селезенки и присоединения к игле аппарата Вальдмана для измерения венозного давления. При П. г. давление в селезенке, отражающее давление в портальной системе, достигает в среднем 350—450 мм вод. ст. (в норме 50—115 мм вод. ст.).

Рис. 4. Спленопортограмма при внутрипеченочной портальной гипертензии: резко расширенное спленопортальное русло с функционирующей пупочной веной; 1 — воротная вена, 2 — селезеночная вена, 3 — расширенная коронарная вена желудка, 4 — пупочная вена.

Рис. 5. Спленопортограмма при внепеченочной портальной гипертензии: отсутствие основного ствола селезеночной вены с множеством вновь образованных сосудов (1); ретроградно заполнившиеся расширенные вены желудка и пищевода (2); стеноз внутрипеченочных ветвей воротной вены и ее деформация (3).

Наибольшую информативность об уровне блокады портального кровообращения и состоянии сосудов дает спленопортография. При внутрипеченочной П. г. спленопортальное русло проходимо, расширено с резким обеднением сосудистого рисунка печени, иногда выявляются расширенные вены желудка и пищевода, расширенная пупочная вена (рис. 4). При внепеченочной П. г. отмечается разнообразная картина в зависимости от уровня блокады (рис. 5), вплоть до полной непроходимости спленопортального русла. В этом случае для установления уровня блокады применяют возвратную мезентерикопортографию (рис. 6). При надпеченочной П. г. наибольшую информацию дает кавография и пункционная биопсия печени. Расширенные вены пищевода и желудка, как правило, выявляются при их рентгенологическом или эндоскопическом исследовании.

Дифференциальный диагноз между различными формами П. г. и другими заболеваниями, сопровождающимися увеличением селезенки, нередко представляет большие трудности. Большое значение имеет анамнез. Указание в анамнезе на перенесенный гепатит, в т. ч. вирусный, хронический алкоголизм должно навести на мысль о внутрипеченочной П. г. Указание на увеличение селезенки с рождения или раннего детского возраста, пупочный сепсис, травму, нагноительные процессы в брюшной полости дает основание заподозрить, внепеченочную П. г. Острое начало с высокой температурой, болями в правом подреберье, быстрое увеличение печени и появление асцита характерно для надпеченочной П. г. (болезнь Киари).

Трудности представляет дифференциальный диагноз внепеченочной П. г., протекающей без варикозного расширения вен пищевода, с начальной стадией опухолевых заболеваний селезенки (лимфогранулематоз, ретикулосаркома, лимфома). Диагноз устанавливают на основании более быстрого и тяжелого течения заболевания с генерализацией процесса при опухолях селезенки, данных спленоманометрии, спленопортографии.

Где находится портальная вена и зачем она нужна

Воротная вена – сосудистый ствол, собирающий кровь от непарных органов брюшины:

• желудка;
• селезенки;
• кишечника;
• поджелудочной.

Длина портальной вены достигает 8 см, а ширина – 1.5 см. Она является самым крупным венозным сосудом человеческого тела. Располагается позади желчевыделительного канала и печеночной артерии в толще дуоденально-печеночной связки. В нее впадают мелкие вены:

• предпривратниковая;
• желудочные;
• околопупочные;
• пузырные.

При отсутствии болезней давление в венозных капиллярах составляет 7-8 мм рт. ст. Застой крови ведет к его увеличению до 200-600 мм рт. ст.

Особенности портальной гипертензии у детей

Синдром П. г. в детском возрасте отличается рядом особенностей. У детей преобладает внепеченочная форма П. г. Ее причиной чаще всего являются аномалии развития воротной вены или тромбоз сосудов портальной системы, развивающийся вскоре после рождения вследствие пилефлебита. Пилефлебит (см.) у новорожденных возникает в результате распространения инфекции по пупочной и околопупочным венам из воспаленной пупочной ранки. В редких случаях при кишечных заболеваниях возможно мигрирование инфекции из мезентериальных сосудов.

Основной причиной внутрипеченочной формы П. г. у детей являются цирроз и фиброхолангиокистоз (врожденный фиброз печени).

При внепеченочной блокаде портального кровотока у 1/3 больных обнаруживают значительные изменения печени в виде ее недоразвития, диффузного фиброза и дистрофии. В основе этих изменений лежит недостаточный приток в печень крови из портальной системы, несущей необходимые для роста пластические материалы, и перестройка метаболизма органа. Она выражается в резком снижении потребления печенью кислорода и преобладании крайне невыгодного в энергетическом отношении анаэробного типа дыхания. При внепеченочной блокаде кровотечения из варикозно расширенных вен возникают часто. При циррозе печени суб- и декомпенсацию портального кровообращения наблюдают преимущественно у детей старшего возраста. Кровотечения из варикозно расширенных вен развиваются редко.

У детей кровотечение из вен пищевода наблюдается редко, оно, как правило, возникает из варикозно расширенных вен кардиальной части желудка.

Оперативное лечение П. г. у детей сопряжено с рядом дополнительных трудностей (малый диаметр сосудов, нередко полное отсутствие нормальных анатомических образований портальной системы, пригодных для анастомозирования), что значительно лимитирует возможности сосудистой хирургии. Поэтому в педиатрической практике велик удельный вес паллиативных операций. По мнению большинства детских хирургов, надежда на функционирование искусственного портокавального анастомоза реальна при диаметре сшиваемых сосудов не менее 7—8 мм, т. е. у детей старшего возраста. При внепеченочной форме П. г. и фиброхолангиокистозе предпочтение отдают спленоренальному и кавомезентериальному анастомозу.

Паллиативные вмешательства ставят своей целью предупреждение кровотечений в условиях сохраняющейся Портальной гипертензии. Эта цель может быть достигнута посредством эндоваскулярной эмболизации (см. Рентгеноэндоваскулярная хирургия) или эндоскопического склерозирования варикозно расширенных вен желудка и пищевода, а также прямыми оперативными вмешательствами на венах гастроэзофагеальной зоны. Наиболее эффективной операцией является гастротомия с прошиванием и перевязкой вен кардиальной части желудка и брюшной части пищевода со стороны слизистой оболочки. Прямые вмешательства на венах обеспечивают ремиссии продолжительностью до 45 лет и сохраняют возможность радикальной шунтирующей операции в будущем.

Библиография: Акопян В. Г. Хирургическая гепатология детского возраста, М., 1982; Караванов Г. Г. и Павловский М. П. Циррозы печени и их хирургическое лечение, Киев, 1966; Мансуров X. X. Портальная гипертензия, Душанбе, 1963; Парин В. В. и Меерсон Ф. 3. Очерки клинической физиологии кровообращения, М., 1965; Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии, М., 1974, библиогр.; Петровский Б. В. Зарецкий В. В. О дифференциальной диагностике митральных пороков сердца, Вестн, хир., т. 81, № И; Углов Ф. Г. и Корякина Т. О. Хирургическое лечение портальной гипертензии, Л., 1964, библиогр.; Вurger К., Wagner К. и. Zimmermann H.-В. Diagnostik und Therapie des Pfortaderhochdrucks, B., 1975; Burlui D. The surgery of portal hypertension, Bucure§ti, 1980, bibliogr.; Child C. G. The hepatic circulation and portal hypertension, Philadelphia—L., 1954, bibliogr.; Popper H. u. Schaffner F. Die Leber, Struktur und Funktion, Stuttgart, 1961; Soderlund S. Portal hypertension in children, Nord. Med., v. 64, p. 1068, 1960; Tanner N. C. Gastroduodenal bleeding as a surgical emergency, Proc. roy. Soc. Med., v. 43, p. 147, 1950; Walker R. M. Die portale Hypertension, Stuttgart, 1960.

Осложнения при портальной гипертензии

Кровотечения из варикозных вен, проявления:

1. Ррвота с кровью красного цвета, без предварительного ощущения боли – при кровотечении из пищевода.
2. Рвота, цвет «кофейной гущи» – кровотечение из желудочных вен либо затекание (из пищевода) при обильном кровотечении. Соляная кислота, которая содержится в желудочном соке, воздействует на гемоглобин, придавая ему коричневатый цвет.
3. Мелена – каловые массы чёрного цвета, зловонны.
4. Выделение алой крови с калом – кровотечение из геморроидальных узлов прямой кишки.

Печёночная энцефалопатия – комплекс нарушений нервной системы, со временем – необратимых. Последствие декомпенсированной портальной гипертензии, наблюдается при циррозах печени и острой печёночной недостаточности. Причина – в токсичных азотистых веществах, обычно они инактивируются ферментами печени. Клинические стадии, по симптоматике соответствуют тяжести проявления болезни:

• Проблемы касаются нарушений сна (бессонница), больному трудно сосредоточиться. Настроение неровное, склонность к депрессиям и раздражительности, проявление тревоги по мельчайшим поводам.
• Постоянная сонливость, реакция на окружающее заторможена, движения медлительные и неохотные. Пациент дезориентирован во времени и пространстве – не может назвать текущую дату и определить, где он находится. Поведение неадекватно ситуации, непредсказуемо.
• Сознание спутано, не узнаёт окружающих, нарушения памяти (амнезия). Гнев, бредовые идеи.
• Кома – потеря сознания, в дальнейшем – летальный исход.

Бронхиальная аспирация – вдыхание рвотных масс и крови; может быть удушье в результате перекрытия просветов бронхов либо развиться аспирационная пневмония (воспаление лёгких) и бронхит. Почечная недостаточность – как результат распространившегося застоя крови и токсического поражения почек азотистыми продуктами обмена. Системные инфекции – сепсис (общее заражение крови), воспаления кишечника, пневмония, перитонит.

Гепаторенальный синдром при портальной гипертензии

Признаки гепаторенального синдрома:

1. Чувство ослабленности, нехватки сил, извращение вкуса (дисгевзия)
2. Снижение выделения мочи, в течение суток – менее 500 мл
3. Данные при осмотре пациентов: изменение формы пальцев рук и ног – «барабанные палочки», ногти выгнуты и похожи на «часовые стёкла», склеры желтушны, на ладонях красные пятна, по всему телу «звездочки» из расширенных подкожных капилляров, ксантелазмы – желтоватые скопления под кожей и слизистыми оболочками.
4. Асцит, расширение подкожных вен на животе («голова Медузы»), грыжи в районе пупка, выраженные отёки ног и рук.
5. Увеличение печени, селезёнки.
6. У мужчин – разрастание грудных желёз (гинекомастия).

Ультразвуковые признаки портальной гипертензии.

Портальная гипертензия (ПГ) развивается в результате нарушения кровото­ка на любом участке портального русла. Одной из основных причин развития ПГ является наличие препятствия току портальной крови в печени или в со­судах системы воротной вены, соответственно чему различают: внепеченочную форму ПГ (подпеченочная и надпеченочная), внутрипеченочную форму и смешанную. Кроме этого, исходя из градиента давления между печеночными венами и воротной веной, различают: пресинусоидальный блок, синусоидаль­ный блок и постсинусоидальный блок.

Внепеченочная ПГ формируется при нарушении проходимости вен пор­тальной системы кровообращения. Наиболее частыми причинами тромбоза, прорастания или экстравазальной компрессии вен являются опухоли печени, заболевания поджелудочной железы. Изолированное поражение селезеночной вены вызывает лево­стороннюю портальную гипертензию. Большое значение в ее развитии имеют рак поджелудочной железы, панкреатит, псевдокисты и панкреатэктомия. Среди причин внепеченочной ПГ отмечают травмы, состояние гиперкоагуляции, длительный прием оральных контрацептивов, инфекции, врожденные аномалии.

К ультразвуковым критериям портальной гипертен­зии относятся следующие:

1. Расширение внепеченочной части воротной вены (диаметр более 12-14 мм).

2. Изменение просвета портальной вены при глубоком вдохе не более 10%

3. Расширение селезеночной вены (диаметр более 8-9 мм).

4.Увеличение селезенки: длина более 120 мм, толщина более 50 мм, площадь более 40-50 см в квадрате.

5.Выявление порто-портальных и порто-кавальных коллатералей:

— под нижним краем левой доли печени и в области ворот печени (вены кардиального отдела желудка с анастомозами между левой, задней и короткими венами желудка; и диафрагмально-пищеводные и полунепарные вены) – гастроэзофагальные и панкреатикодуоденальные анастомозы;

— по висцеральной поверхности в области ворот селезенки (вены, переспределяющие кровь в левую почечную вену напрямую из селезеночной вены в почечную и через диафрагмальные, панкреатические, желудочные вены в вену левого надпочечника) – спленоренальные, гастроренальные анастомозы;

— в левом поддиафрагмальном пространстве области селезеночно-почечной связки и в сальнике (вены в связках и складках брюшины, которые образуются при переходе ее с органов брюшной полости на брюшную стенку или забрюшинные ткани) – ретроперитонеальные анастомозы,

— в области круглой и серповидной связок печени (вены серповидной связки, связанные с умбиликальной и параумбиликальными венами по которым кровь может оттекать из левой ветви воротной вены в нижнюю полую вену) – умбиликальные анастомозы.

6. Выявление свободной жидкости в брюшной полости.

93.79.221.197 studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock! и обновите страницу (F5)очень нужно

Лечение

Терапия портальной гипертензии направлена на улучшение кровотока в воротной вене, уменьшение давления, нормализацию работы сердечно-сосудистой, пищеварительной и желчевыводящей системы.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии для борьбы с портальной гипертензией применяется один из видов хирургического вмешательства:

• шунтирование – создание добавочных путей кровотока в обход печени;
• блокирование просвета некоторых крупных сосудов пищеварительной системы;
• спленэктомия, или удаление селезенки;
• пересадку печени выполняется при отсутствии возможности восстановления нормальной функции собственного органа.

Мнение эксперта
Шошорин Юрий
Врач терапевт, эксперт сайта

Портальная гипертензия, осложненная кровотечениями из варикозных вен, требует дополнительных методов хирургического лечения (ушивание и перевязка вен, тампонада, лигирование). В случае массивной кровопотери больным переливают кровь или ее компоненты – эритроцитарную массу, плазму.

Так как портальная гипертензия – не самостоятельное заболевание, а симптомокомплекс, который сопровождает другие патологии, терапия при этом состоянии требует устранения его причины.

Каким образом можно заподозрить возникновение портальной гипертензии

В любом случае, постановка подобного рода диагноза начинается со сбора жалоб и анамнеза. Такой больной будет жаловаться на отсутствие тошноты, рвоты и прочих, весьма неприятных моментов, связанных с расстройством пищеварения. В том случае, если речь идет о пациенте, страдающем портальной гипертензией в более выраженном варианте, то уже можно будет диагностировать гепатоспленомегалию, асцит, визуализацию венозного рисунка на животе (этот симптом получил название «Голова Медузы Горгоны»).Характерными данными анамнеза будет злоупотребление алкоголем, хронические воспалительные заболевания печени, проведенные оперативные вмешательства на органах брюшной полости. Однако для идентификации диагноза и определении тактики ведения больного, необходимо будет провести еще ряд инструментальных и лабораторных исследований.

1. Общий анализ крови – можно будет отметить анемию, тромбоцитопению, эритроцитопению, лейкоцитопению.
2. Биохимический анализ крови – почечно-печеночный комплекс, определение уровня электролитов, сывороточных иммуноглобулинов, аутоантител. Характерно будет повышение уровня АЛТ и АСТ, положительная тимоловая проба.
3. Эзофагогастроскопия – позволяет определить состояние вен пищевода. Гастродуоденоскопия – оценит состояние сосудов желудка. Ректоманоскопия – определение наличия расширенных геморроидальных узлов.
4. Спленоманометрия – измерение уровня портального давления с целью определения степени портальной гипертензии (при нормальном значении в 120 мм вод. ст., возможно повышение этого показателя до 500 мм вод. ст.).
5. Спленопортография – исследование спленопортального русла.
6. УЗИ брюшной полости – покажет морфологические изменения печени и селезенки, наличие жидкости в брюшной полости.
7. Ангиография, венография – позволяет осуществить диагностику тромбоза вен.
8. Допплерография сосудов печени – позволяет определить наличие или отсутствие расширения вен.
9. Реогепатография, внутривенная радиогепатография – данные, полученные в ходе этого исследования, позволят оценить внутрипеченочное кровообращение.
10. Биопсия печени – наиболее точное, однако при этом – сложное, инвазивное исследование.

Чем опасна рассматриваемая в данном случае патология, какие осложнения могут возникнуть в этом случае?

Наиболее распространенные нозологии будут перечислены ниже:

1. Кровотечения из варикозно расширенных вен органов ЖКТ;
2. Печеночная энцефалопатия;
3. Гепатолиенальный синдром;
4. Аспирационная пневмония.

Синдром портальной гипертензии

Портальная гипертензия – это заболевание, не являющееся самостоятельной нозологией. Этот синдром сопутствует большому количеству соматических болезней. Основу всех изменений, происходящих в организме человека, составляет повышенное давление в воротной вене. Формы и степень тяжести портальной гипертензии напрямую зависят от степени препятствия току крови по системе вены. Различают такие формы синдрома портальной гипертензии, как предпеченочная или допеченочная, внутрипеченочная, надпеченочная, а также смешанная.

Предпеченочная форма портальной гипертензии развивается по причине врожденной аномальной структуры воротной вены, а также из-за образования в ней тромбов. К врожденным дефектам вены относят: гипо- и аплазию, сужение просвета вены на каком-либо участке или же тотальное сужение. Причина заращения воротной вены связана с распространением происходящей в аранциевом протоке и пупочной вене нормальной облитерацией. Тромбообразование и, как следствие, закупорка вены происходит при различных септических процессах в организме (нагноение в брюшной полости, пупочный сепсис, септикопиемия), при сдавлении ее инфильтратом или кистой.

Причиной возникновения внутрипеченочной формы портальной гипертензии в большинстве зарегистрированных случаев являются цирротические изменения в печени. Иногда причиной для развития портальной гипертензии могут послужить локальные очаги склерозирования в печеночной ткани. По статистике из пяти больных портальной гипертензией четверо страдают именно внутрипеченочным блоком.

При надпеченочной портальной гипертензии существенно страдает отток крови из вен печени. Причиной для возникновения проблем с нормальным током крови часто служит эндофлебит с частичной или же тотальной непроходимостью сосуда. Это состояние называется синдром Киари. Отдельно называют болезнь Бадда-Киари. В этом случае надпеченочная портальная гипертензия напрямую связана с закупоркой тромботическими массами полой вены на уровне расположения печеночных вен. Среди причин далеко не последнее место занимает и аномалия закладки нижней полой вены. Сдавливающий перикардит, опухолевидные и кистозные новообразования, а также недостаточность трехстворчатого клапана могут затруднить ток крови по сосудам и стать причиной возникновения надпеченочной портальной гипертензии.

Комбинированная форма портальной гипертензии возникает в случае закупорки воротной вены тромбом у людей, страдающих циррозом печени.

При резком повышении давления в воротной вене до 450 мм ртутного столба (норма – 200) у людей, болеющих портальной гипертензией, ток крови осуществляется через портокавальные анастомозы. Этих анастомозов выделяют три группы. Нормальные анастомозы имеются у нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка. Из системы воротной вены кровь течет через венозные сплетения вышеуказанных органов в непарную вену, которая в свою очередь впадает в нижнюю полую вену. Так, если у больного портальной гипертензией варикозно расширенные сосуды находятся в пищеводе, это может привести к массивному кровотечению из этого органа. Поспособствовать развитию кровотечения может рефлюкс-эзофагит или язвы пищевода. Также существуют анастомозы между прямокишечными венами (верхняя, средняя и нижняя). В этом случае кровь оттекает от верхних ректальных вен, которые имеют отношение к портальной системе, продолжает движение по системе анастомозов, проходит внутренние подвздошные вены и впадает непосредственно в нижнюю полую вену.

Если у человека, страдающего синдромом портальной гипертензии, возникает стабильное расширение венозного сплетения прямой кишки, это может закончиться сильным кровотечением из анального прохода. Есть также анастомоз между околопупочной и пупочной венами (в том случае, если пупочная вена не подверглась инволюции). Этот анастомоз сбрасывает кровь из системы воротной вены в пупочную. Затем она поступает в вены наружной брюшной стенки, в нижнюю и верхнюю полые вены. Если при синдроме портальной гипертензии пострадала именно эта группа анастомозов, на животе больного будет виден так называемый рисунок из увеличенных вен брюшной стенки. Такой рисунок имеет название «голова медузы».

Классификация

Симптомы портальной гипертензии не возникают изолированно, заболевание является составляющей частью сопутствующих патологий. Виной всем патологическим изменениям, происходящих в организме, считается повышение уровня давления крови, наполняющей воротную вену. Форма и тяжесть протекания болезни зависят от того, насколько затруднена циркуляция крови. Выделяют три формы патологии:

• Предпеченочная форма – развивается из-за врожденных пороков в строении воротной вены и формирования в ее полости тромбов. Врожденные дефекты включают гипоплазию и аплазию вены, сужение тотальное или очаговое, на каком-либо участке. Вторичные причины – это воспалительные и септические процессы, приводящие к закупорке вены (при нагноениях в области живота, сдавление артерии кистой или новообразованием). Это внепеченочная портальная гипертензия.
• Внутрипеченочная форма – возникает она в большинстве случаев при циррозе печени. Иногда для ее возникновения необходим дополнительный фактор, например, появление склерозированных участков в печеночных тканях. Печеночная форма – самая распространенная из всех, ее диагностируют врачи у четырех из пяти больных портальной гипертензией.
• Надпеченочная форма – при этой разновидности заболевания нарушается отток крови из печеночных вен. Причиной проявления патологии служит эндофлебит, когда сосуд закупоривается полностью или частично, в медицине это состояние называется синдромом Киари. Существует также болезнь Бадда-Киари, при этом происходит закупорка полости артерии тромбами на уровне печеночной вены. К прочим причинам относят аномальное строение полой вены, перикардит, новообразования и недостаточность трехстворчатого клапана.
• Комбинированная форма – развивается как результат закупорки просвета воротной вены тромбом у пациентов с циррозом печени.

Еще одна классификация синдром портальной гипертензии разделяет, в зависимости от клинического течения болезни:

• функциональная (начальная стадия);
• компенсированная (умеренная) – признаки скопления жидкости в полости живота (асцит) отсутствуют, варикоз пищеводных вен умеренно выражен, небольшая спленомегалия (увеличение тканей селезенки);
• декомпенсированная (выраженная) – развитие геморрагического синдрома, отечность тканей вследствие скопления в брюшной полости экссудата, спленомегалия;
• осложненная – клинико-анатомическое обоснование диагноза проводится при оценке симптоматики (перитонит, печеночная недостаточность, кровотечение из пораженных варикозом вен прямой кишки, желудка и пищевода).

Механизм развития портальной гипертензии связан с явлениями закупорки вен портального кровотока, увеличением его объема, повышенное сопротивление сети печеночных вен и воротной артерии. В таких случаях отток портальной крови в центральную вену осуществляется путем анастомозов.

Запасные пути кровотока

Когда заболевание обостряется, и уровень кровяного давления в воротной вене резко повышается, кровь начинает двигаться через портокавальные анастомозы – первая группа называется нормальными анастомозами. Они находятся в районе нижней части пищевода и кардиального желудочного отдела. Из воротной вены кровь движется в непарную вену через сети, расположенные в желудке и пищеводе, а затем впадает в нижнюю полую вену.

Если варикозное расширение вен при портальной гипертензии локализуется в области пищевода, возникают осложнения в виде массивного кровотечения в этом участке. Движение к нижней полой вене также осуществляется через систему анастомозов, расположенных между верхней, средней и нижней прямокишечными венами. По ним проходит кровь, оттекая от верхних ректальных вен, которые также являются внутрипортальной частью системы. Варикоз в области сплетения вен прямой кишки приводит к резкому началу кровотечения из ануса.

Еще один анастомоз, сбрасывающий кровь из полости воротной вены в пупочную. Он располагается между околопупочной и пупочной венами. Кровь движется по пупочной вене, затем по сети наружной брюшной стенки и поступает в полые вены (нижнюю и верхнюю). Если эта группа анастомозов пострадала в результате портальной гипертонии, на животе у больного будет виден характерный рисунок из варикозно расширенной венозной сети. Врачи называют его головой медузы.

Прогноз и лечение портальной гипертензии

Смертность при острых кровотечениях из варикозных вен может превышать 50 %. Прогноз зависит от резервных возможностей печени и степени тяжести кровотечения. Для оставшихся в живых риск кровотечения в последующие 1-2 года составляет от 50 до 75 %. Эндоскопическая и медикаментозная терапия снижают риск кровотечения, но лишь незначительно увеличивают продолжительность жизни.

Длительная терапия гастроэзофагеальных варикозно расширенных вен, являющихся источником кровотечения, заключается в поэтапном эндоскопическом лигировании или склеротерапии с целью облитерации узлов с последующим обязательным ежемесячным эндоскопическим контролем. Лигирование варикозно расширенных вен более предпочтительно, чем склеротерапия, ввиду меньшего риска.

Долгосрочная медикаментозная терапия варикозного расширения вен пищевода и желудка, осложненного кровотечением, включает b-блокаторы; эти препараты понижают портальное давление прежде всего за счет уменьшения портального кровотока, хотя эффект их применения не всегда постоянен. Предпочтительным является применение пропранолола (40 мг- 80 мг перорально 2 раза в сутки) или надолола (40-160 мг один раз в сутки) в титрующих дозах, позволяющих уменьшить частоту сердечных сокращений примерно на 25 %. Добавление изосорбида мононитрата 10 мг-20 мг перорально 2 раза в сутки может дополнительно снизить портальное давление. Комбинированное применение долговременной эндоскопической и лекарственной терапии является более эффективным подходом. Пациенты, у которых данное лечение неэффективно или не показано, нуждаются в трансюгулярном интрапеченочном портосистемном шунтировании {transjugular intrahepatic portal-systemic shunting, TIPS) или портокавальном шунтировании. С помощью TIPS устанавливается стент между портальным и печеночным венозным кровотоком в пределах печени. В то же время TIPS безопаснее, чем портокавальное шунтирование, с точки зрения летальности, особенно в условиях острого кровотечения. Однако с течением времени кровотечение часто повторяется из-за стенозирования стента или его обтурации. Долгосрочный эффект неизвестен. Определенной группе пациентов показана трансплантация печени.

У пациентов с варикозом вен, который не осложнялся кровотечением, применение b-блокаторов снижает его риск.

При гастропатии, осложненной кровотечением, может использоваться медикаментозная терапия для снижения портального давления. Показания к шунтированию следует рассматривать при неэффективности медикаментозной терапии, но результаты его могут быть менее позитивными по сравнению с шунтированием при кровотечении из варикозных вен пищевода.

Поскольку это редко вызывает клинические проблемы, гиперспленизм не требует никакого специфического лечения и спленэктомии нужно избегать. 

Эндоскопическая склеротерапия — метод, который считается «золотым стандартом» экстренного лечения кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода. В умелых руках он позволяет остановить кровотечение, но обычно для улучшения обзора предварительно проводят тампонаду и назначают соматостатин. Тромбоза варикозно-расширенных вен добиваются, вводя в них через эндоскоп склерозирующий раствор. Данные об эффективности плановой склеротерапии при варикозном расширении вен пищевода противоречивы.