Что такое нефротический синдром?

Причины возникновения нефротического синдрома

Нефротический синдром — это сборное понятие, клинико-лабораторный симптомокомплекс, состоящий из:

• массивной протеинурии — содержание белка в моче 3,0-3,5 г/сутки и более,
• гипоальбуминемии — содержание альбуминов сыворотки менее 35 г/л, что взаимосвязано со снижением и обще­го белка в сыворотке, и уровня онкотического давления сыворотки,
• гипопротеинемии,
• отеки.

Часто, но не в исключительном количестве случаев, признаком данного синдрома является гиперхолестеринемия. Нефротический синдром в литературе еще называется липоидным нефрозом, но это обозначение употребляется редко и обычно для первичного, идиопатического нефротического синдрома в детском возрасте как следствия минимальных клубочковых изменений.

Это принципиально важное положение лежит в основе современного понимания морфогенеза нефротического синдрома. Нефротический синдром наиболее распространен в возрастных группах от 2 до 5 лет и от 17 до 35 лет

Вместе с тем случиться симптомокомплекс может и у новорожденных, и у престарелых лиц. Преобладание мужского или женского пола среди больных связано с характером основного заболевания:

Нефротический синдром наиболее распространен в возрастных группах от 2 до 5 лет и от 17 до 35 лет. Вместе с тем случиться симптомокомплекс может и у новорожденных, и у престарелых лиц. Преобладание мужского или женского пола среди больных связано с характером основного заболевания:

• среди больных системной красной волчанкой с нефротическим синдромом больше молодых женщин;
• среди больных с нефротическим синдромом, возникшим на фоне хронических легочных заболеваний или остеомиелита, преобладают мужчины.

Наиболее частой причиной нефротического синдрома оказывается гломерулонефрит. Второй по частоте причиной возникновения нефротического синдрома оказывается амилоидоз почек – чаще вторичный, но иногда и первичный или наследственный. Нефротический синдром может быть также следствием системных и онкологических заболеваний.

Среди более редких причин нефротического синдрома называют:

• тромбозы вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены с последующим развитием мембранозного или мезангиокапиллярного гломерулонефрита,
• аллергии (поллинозы, пищевые идиосинкразии, аллергии на косметические средства).

Большинство из обусловливающих симптомокомплекс заболеваний имеет иммунный генез. Долгое время были неясны патогенетические механизмы идиопатического нефротического синдрома, были предпосылки к выдвижению гипотез об иммунном его генезе, однако прямые доказательства этого, в частности отложения иммуноглобулинов в ткани почек, отсутствовали. В настоящее время основной считается теория о роли клеточных иммунных механизмов в формировании нефротического синдрома.

Основным клиническим симптомом нефротического синдрома считаются отеки:

• развиваются постепенно или бурно,
• изначально заметные в области век, лица, поясничной области и половых органов,
• затем распространяются на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу,
• транссудаты образуются в серозных полостях — одно- или двусторонний гидроторакс, асцит, реже гидроперикард.
• затрудненное и болезненное мочеиспускание из-за отека половых органов,
• слезотечение из-за отек конъюнктивы.

Нефротические отеки рыхлые, легко перемещаются и оставляют ямку при надавливании пальцем. При больших отеках видны признаки дистрофии кожи и ее придатков.

В период развития асцита появляются:

• поносы,
• вздутие живота,
• тошнота и рвота после еды.

Развитие признаков нефротического синдрома может отягощать клиническую картину предшествующего ему заболевания. На клиническую картину влияет и продолжительность болезни, и функциональные нарушения почек, наличие или отсутствием осложнений.

Формирование нефротического синдрома может быть вялым, затяжным и бурным (при остром, подостром гломерулонефрите).

По характеру течения можно выделить эпизодический, наблюдаемый в начале основного заболевания с исходом в ремиссию, или рецидивирующий, когда рецидивы чередуются со спонтанными или лекарственными ремиссиями, синдромы.

Осложнения нефротического синдрома зависят от характера основного заболевания, особенностей нефропатии и степени выраженности болезни. Наиболее серьезными являются следующие осложнения:

• инфекции (бактериальная, вирусная, грибковая);
• гиповолемический нефротический криз (шок);
• острая почечная недостаточность;
• отек мозга, сетчатки;
• сосудистые осложнения;
• аллергические проявления.

Причины нефротического синдрома

Для нефротического синдрома характерно поражение клубочкового аппарата почек, представляющего собой соединенные в группки нефроны (структурные единицы почек), через которые проводится фильтрация крови с дальнейшим образованием мочи. Происходит изменение стенок клубочковых капилляров с повышением их проницаемости, влекущей за собой сбои белкового и жирового обмена, которые сопровождаются:

• нарушением абсорбции белка и его попаданием в мочу (протеинурия);
• существенным снижением концентрации белка в плазме крови (гипопротеинемия);
• уменьшением альбуминовой фракции белка плазмы крови (гипоальбуминемия);
• повышением в крови холестерина, триглицеридов и фосфолипидов (гиперлипидемия) и пр.

Если отклонения возникли внезапно и регистрируются впервые, имеет место острый нефротический синдром, а при последовательных сменах обострений и ремиссий процесс считается хроническим. Точные причины синдрома еще не установлены, но самой распространенной и обоснованной концепцией его патогенеза является иммунологическая. Эта теория объясняет развитие патологических изменений следствием иммунного ответа на действие различных циркулирующих в крови антигенов.

По происхождению нефротический синдром подразделяется на первичный (как проявление самостоятельного заболевания почек) и вторичный (следствие системных болезней с вторичным вовлечением почек). В качестве первичного он может присутствовать при таких патологиях, как:

• липоидный нефроз;
• нефропатия беременных;
• амилоидоз почек;
• мембранозная нефропатия;
• пиелонефрит;
• гломерулонефрит;
• опухоли почек.

Вторичный синдром может развиваться на фоне следующих поражений:

• системная красная волчанка;
• предварительная эклампсия;
• геморрагический васкулит;
• сахарный диабет;
• амилоидоз;
• склеродермия;
• абсцесс легких;
• гепатит B;
• гепатит С;
• миеломная болезнь;
• туберкулез;
• сифилис;
• малярия;
• отравления тяжелыми металлами;
• укусы змей и пр.

Нефротический синдром при гломерулонефрите

Нередко встречается острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, при котором почечные клубочки подвергаются инфекционному воспалению, вызываемому зачастую стрептококками или другими патогенами. Вследствие этого иммунная система вырабатывает антитела, которые при связывании с антигенами оседают на клубочковой мембране и поражают ее.

Нефротический синдром при амилоидозе

Первичный (идиопатический) нефротический синдром, связанный с амилоидозом, обуславливается тем, что в почечных тканях происходит отложение белково-полисахаридных соединений, вызывающих нарушение функционирования органа. Наблюдается постепенное отмирание глубоко локализующихся нефронов, дистрофия эпителия канальцев, почки увеличиваются в размерах.

Нефротический синдром при пиелонефрите

Инфекционно-воспалительное поражение почечных лоханок, чашечек и паренхимы почек, провоцируемое в большинстве случаев кишечной палочкой, при отсутствии адекватного лечения может быстро привести к нарушению выделительной и фильтрующей функции органа. В таком случае нередко развивается хронический нефротический синдром с периодическими обострениями.

Нефротический синдром – причины возникновения у детей

Нефротический синдром встречается в любом возрасте, но более распространен у детей, главным образом в 1,5-4 года. В младшем возрасте мальчики чаще болеют, чем девочки; в старшем возрасте и мальчики и девочки болеют одинаково часто. Причины нефротического синдрома различны в разных возрастах. Самые распространенные первичные причины:

• болезнь минимальных изменений,
• фокальный сегментарный гломерулосклероз,
• мембранозная нефропатия.

Вторичные причины ответственны менее чем за 10 % случаев в детском возрасте, но более чем за 50 % во взрослом, обычно это диабетическая нефропатия и преэклампсия. Амилоидоз — нераспознанная причина 4 % всех случаев НС.

Протеинурия возникает из-за изменений эндотелиальных клеток капилляров, базальной мембраны клубочков, или подоцитов, которые в норме фильтруют белок плазмы крови селективно по размеру и весу. Механизм повреждения этих структур не известен при первичной патологии клубочков, но предполагают, что Т-лимфоциты чрезмерно продуцируют циркулирующий фактор проницаемости или угнетают продукцию ингибирующего фактора проницаемости в ответ на неопределенные иммуногены и цитокины. В результате происходит потеря с мочой макромолекулярных белков, прежде всего:

• альбумина,
• опсонинов,
• иммуноглобулинов,
• эритропоэтина,
• трансферрина,
• гормонсвязывающих белков,
• антитромбина, при патологиях, вызывающих неселективную протеинурию.

В результате у пациентов с нефротическим синдромом развиваются периферические отеки, асцит, выпоты и повышается риск инфекционных осложнений, анемия; нарушения функции щитовидной железы; тромбоэмболия (у 5 % детей и 40 % взрослых). Тромбоэмболия может развиться не только из-за потери с мочой антитромбина, но также и из-за увеличенного печеночного синтеза факторов свертывающей системы крови, нарушения функции тромбоцитов и повышения вязкости на фоне гиповолемии. Хронические осложнения нефротического синдрома включают истощение у детей, коронарную патологию у взрослых, хроническую почечную недостаточность и болезни костной ткани. Истощение может напоминать квашиоркор, включая ломкость волос и ногтей, облысение и замедление роста. Коронарная патология развивается, поскольку НС вызывает гиперлипидемию, артериальную гипертензию, и гиперкоагуляцию. Патология кости развивается из-за дефицита витамина D и применения глюкокортикоидов. Другие хронические осложнения включают гипотиреоз в результате потери тироглобулина и проксимальной канальцевой дисфункции, вызывающей:

1. глюкозурию,
2. аминоацидурию,
3. потерю калия,
4. фосфатурию,
5. почечный канальцевый ацидоз.

Почечная недостаточность редко является первичным проявлением, но может развиться на поздней стадии болезни. Однако у пациентов с нефротическим синдромом, в результате вторичных причин часто имеется почечная недостаточность исходно или вскоре после манифестации.

Анатомия и физиология почек

артериальное давлениепозвоночникажелудкомнадпочечникиправый и левый соответственносоединительнотканнойоболочкамимедиальные сторонылатеральныеинтерстицияпочечных пирамидгломерулыШумлянского-Боуменаразновидность соединительной тканив которую погружен клубочекэндотелиоцитыи снаружи от эндотелиоцитовспециальных эпителиальных клетокбарьерпроцеживаниепоступающей в почку по почечной артериикоторая размещена между ее наружным и внутренним листкомклубочковый ультрафильтратв основном, белковнапример, воду, минеральные соли, витамины, аминокислоты и др.обратное всасываниеи, собственно говоря, из самих нефроновконечнаяаорты

Лечение нефротического синдрома

Медицинские работники решат, как лечить нефротический синдром, основываясь на его типе:

• первичный тип: медикаменты;
• вторичный нефротический синдром: лечить основное заболевание;
• врожденный тип синдрома: лекарства, операция по удалению одной или обеих почек и трансплантация.

Первичный нефротический синдром

Идиопатический нефротический синдром лечат с помощью нескольких видов лекарств, контролирующих иммунную систему, удаляющих лишнюю жидкость и понижающих кровяное давление.

​Препараты контролирующие работу иммунной системы. Кортикостероиды — это группа препаратов, снижающие активность иммунной системы, уменьшающие количество альбумина, теряемого мочой, и уменьшающие отеки. Обычно используются преднизон или связанный с ним кортикостероид для лечения идиопатического нефротического синдрома. Около 90 процентов пациентов достигают ремиссии с ежедневным применением кортикостероидов в течение 6 недель, а затем через несколько дней в несколько меньших дозах в течение тех же 6 недель. Ремиссия — это период, когда у больного нет симптомов.

Многие пациенты испытывают рецидивы после начальной терапии, и медицинские работники лечат их коротким курсом кортикостероидов до тех пор, пока болезнь снова не перейдет в ремиссию. У детей и пожилых могут быть множественные рецидивы; однако они чаще всего восстанавливаются без долговременного повреждения почек.

Когда у ребенка частые рецидивы или он не реагирует на лечение, врач может назначить другие лекарства, которые снижают активность иммунной системы. Эти лекарства не дают организму вырабатывать антитела, которые могут повредить ткани почек. Они включают:

• Циклофосфамид;
• Такролимус;
• Циклоспорин;
• Микофенолят.

Препараты удаляющие лишнюю жидкость. Медицинский работник может назначить мочегонное средство, помогающее почкам выводить из крови лишнюю жидкость. Удаление дополнительной жидкости часто помогает снизить кровяное давление.

. У некоторых больных с нефротическим синдромом развивается артериальная гипертензия (высокое кровяное давление), и им может потребоваться принимать дополнительные лекарства для снижения кровяного давления. Два типа препаратов, снижающих артериальное давление, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина, имеют дополнительное преимущество помимо понижения давления, заключающееся в замедлении прогрессирования заболевания почек. Многие с нефротическим синдромом нуждаются в двух или более лекарствах, чтобы контролировать кровяное давление.

Вторичный нефротический синдром

Вторичный тип синдрома лечат путем лечения первичного заболевания, спровоцировавшее состояние. Например, врач может:

• назначить антибиотики если причина в бактериальной инфекции;
• прописать лекарства для , ВИЧ или диабета;
• или отменить прием лекарств, которые, как станет известно, вызывали вторичный нефротический синдром.

При лечении основной причины медицинский работник также будет лечить с целью улучшения или восстановления функции почек с помощью тех же препаратов, которые используются для лечения первичной формы заболевания.

Врожденный нефротический синдром

Исследователи обнаружили, что лекарства не эффективны при лечении врожденного нефротического синдрома, и что большинству детей потребуется трансплантация почки к тому времени, когда им исполнится 2 или 3 года. Трансплантация почки — это операция по пересадке здоровой почки от человека, который только что умер, или от живого донора, чаще всего члена семьи, в организм больного человека. Чтобы пациент оставался здоровым до пересадки, врач может порекомендовать следующее:

• инъекции альбумина для восполнения потери альбумина в моче;
• мочегонные средства, помогающие удалить лишнюю жидкость, которая вызывает отек;
• антибиотики для лечения первых признаков инфекции;
• гормоны роста, чтобы способствовать росту и помочь зрелым костям;
• удаление одной или обеих почек для уменьшения потери альбумина в моче;
• диализ, чтобы искусственно отфильтровать отходы из крови, если почки отказывают.

Патофизиология

Выведение белка с мочевой жидкостью возникает в результате нарушений, затрагивающих эндотелиальные клетки капиллярной сети, клубочковую базальную мембрану – то есть, структуры, в норме фильтрующие плазменный белок избирательно, строго по определенному объему и массе.

Процесс повреждения перечисленных структур малоизучен при первичном поражении клубочков. Предположительно, T-лимфоциты начинают избыточно выделять циркуляционный фактор проницаемости, либо подавляют выработку ингибирующего фактора проницаемости, отвечая на появление неопределенных иммуногенов и цитокинов. Среди прочих вероятных факторов нельзя исключать наследственные аномалии белков, входящих в состав щелевой клубочковой диафрагмы.

Лечение нефротического синдрома

Независимо от причины возникновения заболевания пациенту необходимы постельный режим, диета с ограничением поваренной соли и жидкости.

Консервативное лечение:

• Глюкококртикостероидные гормоны («Преднизолон», «Дексаметазон»).
• Цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфан»).
• Антикоагулянты, антиагреганты.
• Симптоматическая терапия: антигипертензивные препараты, диуретики, препараты кальция, аскорбиновая кислота и др.

Лечение основного заболевания часто приводит к разрешению нефротического синдрома у больных с вторичным поражением почек.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Преднизолон (ГКС для системного применения). Режим дозирования: Преднизолон назначают внутрь в дозе 1-2 мг/кг массы тела. При наступлении ремиссии терапию продолжают в течение 6-8 недель с последующим медленным снижением дозы и введением поддерживающей дозы в продолжение 1-1,5 лет. Альтернирующий (альтернативный) режим приема преднизолона используется при переходе на поддерживающую терапию. Заключается в приеме суточной дозы преднизолона через день, что позволяет при сохранении клинического эффекта значительно снизить побочные явления: острые — бессонницу, эйфорию, психоз, повышение аппетита; хронические — отеки, ожирение, миопатию, стрии, атрофию кожи, гирсутизм, aкне, остеопороз, катаракту, повышение АД, стероидный диабет; адреналовый криз — острую надпочечниковую недостаточность при резкой отмене препарата. Также существует вариант альтернирующего режима с приемом преднизолона ежедневно в течение 3 дней, затем 3–4 дня перерыва. По эффективности оба режима альтернирующего приема преднизолона примерно одинаковы.
• Циклофосфамид (Циклофосфан, Эндоксан) — иммунодепрессивный препарат. Режим дозирования: Циклофосфамид назначается внутрь или в виде пульс-терапии. Внутрь препарат назначается из расчета 2,0–2,5 мг/кг/сут. на 8–12 недель при лече-нии гормонозависимого или часто рецидивирующего нефротического синдрома на фоне постепенного снижения дозы альтернирующего режима преднизолона, а также при гормонорезистентности. Пульс-терапия циклофосфамидом проводится на фоне альтернирующего курса преднизолона при гормонозависимом и гормонорезистентном нефротическом синдроме из расчета 12–17 мг/кг внутривенно капельно. Количество «пульсов» и временной интервал между ними зависят от выбранной схемы терапии. Другой вариант — «пульс» 1 раз в месяц в течение 6–12 мес., в кумулятивной дозе не выше 250 мг/кг.
• Азатиоприн (иммунодепрессивный препарат). Режим дозирования: терапия цитостатиками назначается при неэффективности преднизолона, а также тем больным, которым не удается снизить высокие дозы глюкокортикоидов, или при наличии противопоказаний к стероидным гормонам. Обычно назначают внутрь по 1,5-2 мг/кг/сут. в 3-4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличе-на до 200-250 мг в 2-4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально. 
• Фуросемид (диуретик). Режим дозирования: таблетки следует принимать натощак, не разжевывая и запивая достаточным количеством жидкости. Отеки при нефротическом синдроме: начальная доза составляет 40-80 мг/сут. Необходимая доза подби-рается в зависимости от диуретического ответа. Суточная доза может приниматься за один прием или делиться на несколько приемов. Иногда диуретический эффект наступает только при значительном увеличении дозы, например до 1 г.
• Дипиридамол (Курантил) — антиагрегант, иммуномодулятор. Режим дозирования:  Дипиридамол назначается внутрь в дозе 400–600 мг/сут. (по 4–5 табл. 4 раза в день). В связи с тем, что в первые дни лечения у части пациентов возникают головные боли, дозу курантила следует увеличивать постепенно, начиная с 1 табл. 4 раза в день и постепенно прибавляя по 1–2 табл. в день. Препарат может применяться в течение многих месяцев.

Причины

Далеко не все знают, что такое нефротический синдром, поэтому этому вопросу следует уделить некоторое время. Этот недуг способен развиться в результате большого количества различных заболеваний, которые относятся к инфекционному, системному, урологическому и метаболическому типу. В сфере урологии нефротический синдром является серьезным осложнением у более 20% болезней.

В урологии нефротический синдром является серьезным осложнением у более 20% болезней

По своему происхождению нефротический синдром разделяется на первичный и вторичный. Один из них является осложнением самостоятельных недугов почек, а другой – следствие болезни, которая протекает косвенным вовлечением почек соответственно. Первичный тип синдрома нередко диагностируют при таких проблемах, как:

• гломерулонефрит;
• первичный амилоидоз;
• пиелонефрит;
• опухоли почек;
• нефропатия при беременности.

Развивается нефротический синдром вторичной формы при различных состояниях, в большинстве случаев этому способствуют следующие проблемы:

• ревматические поражения и коллагенозы (периартериит узелкового типа, ревматизм, артрит ревматоидный, СКВ);
• нагноительные процессы (эндокардит септический, абсцесс легочной системы, бронхоэктаза);
• заболевания лимфатической системы (лимфома, лимфогранулематоз);
• паразитарные и инфекционные недуги (малярия, туберкулез, сифилис).

Нефротический синдром может развиваться в виде осложнения целого ряда заболеваний

В более редких случаях причиной синдрома выступает прием лекарственных препаратов сильного действия, где присутствует большая вероятность возникновения осложнений и побочных эффектов. Также не менее распространенными является отравление тяжелыми металлами, например, свинцом или ртутью, укусы змей, пчел, возникновение серьезных аллергических реакций. В некоторых ситуация, как правило, это получило распространение среди детей, причину синдрома определить не удается, поэтому выделяют идиопатическую разновидность патологии.

Среди всех концепций патогенеза синдрома можно выделить одну наиболее логичную и более вероятную, она получила название иммунологической теории, в поддержку которой выступает частое возникновение синдрома именно на фоне аутоиммунных и аллергических заболеваний. Также проблема показывает отличный отклик на иммуносупрессивное лечение. В крови возникают циркулирующие иммунные комплексы, которые являются следствием взаимодействия внутренних или внешних антигенов с антителами. К внутренним антигенам относятся ДНК, белки, криоглобулины, денатурированные неулеопротеиды, а к внешним – вирусные, пищевые, медикаментозные, бактериальные.

В некоторых случаях образование антител происходит именно к базальной мембране клубочков почечной системы. В ткани почек происходит осаждение целых иммунных комплексов, что приводит к возникновению воспалительной реакции, проблем с микроциркуляцией, локализированных в капиллярах клубочков, возникновению повышенной внутрисосудистой коагуляции. Когда изменяется проницаемость клубочкового фильтра во время нефротического синдрома, то возникают различные сбои абсорбции белка, а также его попадание в больших количествах в урину, то есть появление протеинурии. Из-за того, что кровеносная система значительно теряет белок, то возникает гипоальбуминемия, гипопротеинемия и гиперлипидемия, которая очень тесно связана с нарушением обмена белка.

Диагностика нефроза почек

Чтобы поставить правильный диагноз и выбрать лечение, врач проводит подробный опрос и осмотр пациента. Для анамнеза важны следующие сведения:

• общее состояние больного,
• факторы риска,
• наличие инфекционных заболеваний,
• наличие системных заболеваний,
• были ли в роду патологии почек,
• когда обнаружены первые отеки,
• страдал ли пациент ранее нефрозом (если да, то какие проводились исследования и лечение).

Доктор проводит визуальный осмотр тела больного. При нефротическом синдроме отмечается обложение языка, кожные поражения, увеличение живота и печени. На ощупь кожа холодная и сухая. Если задета печень, появляется характерный желтый оттенок. Сильнее отечность видна днем, к ночи незначительно спадает. У больного нефрозом ногти слоятся, становятся ломкими, ухудшается состояние волос. Особенно заметно у женщин – они тускнеют и секутся.

Наблюдается припухлость больших суставов (локтей, коленей) из-за скопления в них жидкости. При постукивании ребром ладони в области почечной проекции, пациент ощущает боль (симптом Пастернацкого).

Полную картину можно получить только при комплексном клиническом, инструментальном и лабораторном обследовании пациента:

• Общий анализ мочи. Помогает оценить осадок, химическое, физическое состояние урины. Для нефроза характерны следующие показатели: наличие в моче эритроцитов и белка, цилиндрурия. Могут присутствовать слизь, жиры, кровь, микробы, что делает ее мутной.
• Общий анализ крови. Выполняется забор из пальца утром, на голодный желудок. Исследование при нефротическом синдроме покажет высокую норму лейкоцитов, тромбоцитов, пониженные гемоглобин и эритроциты, большую СОЭ. В данном случае тромбоцитоз наблюдается нечасто и является скорее побочным эффектом от приема лекарств.
• Иммунологический анализ. Позволяет оценить состояние защитной системы больного, присутствие в крови антител. Забор материала делают утром из вены. Перед этим нельзя сильно утомляться, пить, курить, есть.
• Биохимический анализ крови. Потребуется около 20 мл венозной крови. Берут ее утром до еды. Показывает нарушения в холестериновом и белковом обменах, работе почек. Снижается альбумин и белок, возрастает уровень альфа-глобулинов, холестерина, триглицеридов. Могут обнаружиться признаки воспалений в организме, если нефроз возник по причине хронической почечной инфекции.
• Бактериальное исследование мочи. Урина обычно стерильна. Но, если обнаружены микробы, тогда назначается анализ, чтобы иметь полное представление о вредных маленьких организмах. Мочу собирают в чистую посуду, после тщательного туалета. Это поможет избежать попадания бактерий извне.
• При нефрозе часто назначают пробы по Нечипоренко, Зимницкого и Реберга-Тареева. Среди инструментальной диагностики рекомендуется УЗИ почек, биопсия, динамическая сцинтиграфия, нисходящая внутренняя урография, электрокардиограмма сердца и рентген легких. Если имеется подозрение на нефротический синдром у малыша, в таком случае обязательно нужно проконсультироваться с педиатром и детским нефрологом.

3 Клинические проявления

НС проявляется клинически только отечным синдромом. Отеки при этой патологии носят выраженный и упорный характер. Степень выраженности этого симптома (от локальных до генерализованных отеков) зависит от потерь белков с мочой и уровня альбуминов в крови. Это может проявляться как пастозностью (слегка заметная отечность стоп, голеностопных суставов, лица), так и анасаркой, гидроперикардом (скопление жидкости в околосердечной сумке), гидротораксом (скопление жидкости в плевральной полости) или асцитом.

Кожа над отеками сухая, бледная при надавливании пальцем ненадолго остается ямка (то есть они являются мягкими). Это отличие от сердечного отечного синдрома. Отеки легко перемещаются при горизонтальном положении тела (отекают лицо, спина, поясница), а днем, когда пациент ходит или сидит, смещаются на живот и нижние конечности. Отеки могут быть скрытыми (то есть не определяющимися при осмотре).

Другими проявлениями НС являются:

• общая слабость и быстрая утомляемость при длительном течении этой патологии и упорной диуретической терапии;
• одышка при движении и в покое (при наличии гидроторакса, гидроперикарда);
• головная боль;
• потеря аппетита, жажда и сухость во рту, тошнота, рвота, вздутие живота, жидкий стул (при наличии выраженного асцита);
• тяжесть или неприятные ощущения в области поясницы;
• олигурия (уменьшение количества мочи) — один из характерных и постоянных признаков НС. Суточный диурез обычно не превышает 1 литра, составляя нередко не более 400-600 мл. При этом у пациентов с сохраненной функцией почек относительная плотность мочи нормальная либо повышена (до 1030-1040), за счет высокой концентрации в ней белка;
• дистрофические изменения – шелушение кожи, ломкость ногтей и волос.

3.1 Осложнения

Осложнения нефротического синдрома:

• тромбозы периферических сосудов или почечных вен, тромбоэмболия легочной артерии;
• развитие бактериальной, вирусной, грибковой инфекции различной локализации как из-за потери иммуноглобулинов, так и вследствие нарушения целостности кожных покровов (трещины кожи при отеках, травмы при подкожных инъекциях);
• отек мозга, сетчатки — развиваются при выраженных отеках;
• гиповолемический шок (нефротический криз) характеризуется анорексией, мигрирующими рожеподобными эритемами, рвотой, болями в животе на фоне анасарки и выраженной гипоальбуминемии, сосудистого коллапса (падение артериального давления);
• острая либо хроническая почечная недостаточность (ОПН или ХПН).

3.2 Клинические варианты

НС может протекать по-разному. На сегодняшний день выделяют 3 варианта течения этой патологии:

• эпизодический (рецидивирующий);
• персистирующий;
• прогрессирующий (быстро прогрессирующий).

Для эпизодического варианта характерна смена рецидивов болезни ремиссиями разной продолжительности (от нескольких месяцев до нескольких лет, иногда до 8-10 лет и более). Число таких эпизодов на протяжении заболевания может достигать 5-10. Такое течение встречается приблизительно у 20% пациентов с нефротическим синдромом различного происхождения, преимущественно при минимальных гистологических изменениях в почечных клубочках и при мембранозном типе гломерулонефрита.

Наиболее часто встречается персистирующий вариант (примерно у 50% пациентов). Он характеризуется вялым, медленным, но упорно прогрессирующим течением. Несмотря на активное лечение, заметной и стойкой клинико-лабораторной ремиссии не наступает, и спустя 8-10 лет от начала болезни развивается ХПН (хроническая ). Морфологической основой его в большинстве случаев служит мембранозный или пролиферативно-мембранозный .

Прогрессирующий вариант характеризуется быстрым (в течение 1-3 лет) развитием ХПН. Он нередко сопутствует экстракапиллярному гломерулонефриту.

Диагностика заболевания

Главные критерии определения нефротического синдрома – результаты клинико-лабораторных исследований. При подозрении на нефроз больному нужно обратиться к нефрологу или урологу для проведения тщательной диагностики. Сначала врач проведет осмотр, соберет анамнез. Анализ анамнеза позволяет выявить факторы риска, генетическую предрасположенность к тем или иным патологиям. При общем осмотре заподозрить нефроз можно по отекам, бледных, сухих кожных покровах, увеличении печени.

Необходимо сдать лабораторные анализы:

• общий и биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи.

На признаки воспаления могут указывать повышение СОЭ в крови, высокое содержание лейкоцитов, сниженный уровень гемоглобина. В крови обнаруживается снижение концентрации альбумина, гипопротеинемия менее 60 г/л, повышение холестерина больше 6,5 ммоль/л.

В моче повышается плотность, содержание лейкоцитов (лейкоцитурия), цилиндрурия. В осадке обнаруживаются холестериновые кристаллы, капли нейтральных липидов. Биохимический анализ определяет повышенное содержание белков в урине.

Для того, чтобы выяснить степень повреждения почечных тканей, оценить работу других органов, используют инструментальные методы диагностики:

• ЭКГ;
• УЗИ почек;
• допплерография сосудов;
• сцинтиграфия почек.

Для уточнения диагноза при нефротическом синдроме могут использоваться более углубленные методы, которые могут подтвердить или исключить те или иные патологии (биопсия тканей почки, ангиография, иммунологические и другие исследования).