Лёгочная гипертензия: что нужно знать о страшной патологии?

Прогноз

Часто синдром легочной гипертензии может заканчиваться неблагоприятно: в 20% случаев – летальным исходом. Без надлежащего лечения продолжительность жизни человека может составлять до трех лет. По статистике благоприятный прогноз можно ждать в случае своевременной диагностики и лечения ЛГ на ранних стадиях.

Прогноз заболевания во многом зависит от формы ЛГ. При вторичной форме, которая развилась из-за аутоиммунных болезней, он менее благоприятен.

Важными являются показатели СДЛА. Если показатель будет превышать 55 мм рт. ст., даже несмотря на длительное лечение, продолжительность жизни пациента резко сокращается.

Плохо поддается медикаментозной терапии идиопатическая ЛГ. При данной форме лишь препаратами тяжело повлиять на причину, которая привела к повышению давления в легочной артерии.

Легочная гипертензия может иметь и относительно благоприятный прогноз. Так, если при продолжительном лечении ЛГ блокаторами кальциевых каналов будет отмечаться общее улучшение состояния, то можно надеяться на улучшение качества жизни и остановку или замедление прогрессирования болезни.

Первые признаки

На начальной стадии патологических изменений в сосудистой системе первые признаки, свидетельствующие о наличии болезни, отсутствуют, поскольку компенсаторные и заместительные механизмы справляются с нагрузкой. По достижению критических отметок 25-30 мм рт. ст. возникают первые признаки легочной гипертонии. На данной стадии пациент испытывает ухудшение общего самочувствия после физического перенапряжения. С дальнейшим прогрессированием дегенеративных изменений в сосудистой системе, снижается восприимчивость к физической активности, и происходит нарастание клинических симптомов.

Симптомы, характерные для начальной стадии болезни:

• затрудненное дыхание после физических нагрузок;
• болезненность в грудной клетке различного характера;
• головокружение;
• обморочное состояние;
• приступы сухого кашля;
• появление кровяных прожилок в мокроте;
• беспричинная усталость;
• отечность в области голеней и стоп.

При тяжелом течении ЛГ сопровождается следующими клиническими проявлениями:

• периферическими отеками;
• застойными процессами в печени;
• выпячивание правого желудочка;
• приступы стенокардии;
• расстройство сердечного ритма.

Появление болей в правом подреберье обусловлено возникновением венозного застоя, когда в процесс вовлечен большой круг кровообращения, размеры печени увеличились, а капсула, окружающая орган, растянулась, в результате чего возникает болевой синдром.

Терминальная стадия проявляется наличием тромбов в легочных артериолах, что приводит к отмиранию активных тканей. На данной стадии у больных регистрируются гипертонические кризы, и приступы отёка легких, преимущественно в ночное время суток. Приступы начинаются остро с чувства нехватки кислорода, затем присоединяется выраженный сухой кашель, с дальнейшим выделением кровавой мокроты. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, сильная пульсация на сонной артерии. Больной находится в возбужденном состоянии, теряет самообладание, движения хаотичные. Благоприятным исходом криза является непроизвольное мочевыделение или выделение каловых масс, неблагоприятный исход – летальный. Причиной летального исхода становится перекрытие тромбом легочной артерии, с дальнейшим развитием сердечной недостаточности.

Недостаточность клапана. Причины

Когда в медицинском кругу говорят о недостаточности какого-либо клапана, имеется ввиду «поломка» клапана, из-за которой он плохо закрывается либо плохо открывается (стеноз). В сердце 4 камеры и, соответственно, 4 клапана, которые контролируют ток крови из одной камеры в другую. Когда один клапан выходит из строя, остальные также со временем повреждаются.

Недостаточность клапана легочной артерии возникает, когда его створки закрываются не герметично.

• Врожденная недостаточность.
• Приобретенная патология.

Приобретенная недостаточность клапана развивается у взрослых людей из-за таких проблем со здоровьем:

• Инфекционный эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца.
• Карциноидный синдром. При синдроме небольшая опухоль в кишечнике выделяет вредные вещества, которые постепенно губят правую сторону сердца и легкие. Но это очень редкое заболевание.
• Ревматизм. При этом воспалительном заболевании часто повреждаются клапаны сердечной мышцы.
• Сифилис.
• Серьезная травма грудной клетки, которая привела к разрыву клапана.
• Употребление наркотических веществ.
• Митральный стеноз.
• Наличие тромбов в легочном стволе.
• Синдром Пиквика, его основной признак – это проблемы с легкими.
• Дилатация правого желудочка из-за регургитации трикуспидального клапана.

Еще одна немаловажная причина – длительно текущее заболевание легких у курильщиков.

Здесь срабатывает обратный процесс – сначала начинается легочная гипертензия, а потом уже, как следствие, нарушается работа клапана легочной артерии.

Такая патология, как недостаточность, может проявляться в легкой степени и в тяжелой, когда нужно уже оперативное вмешательство.

Особенности течения ЛГ у детей

Повышенное давление в легких в детском возрасте, в большинстве случаев, наблюдается на фоне врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы, и заболеваний дыхательных путей. Как правило, причинами возникновения патологии выступают дефекты в развитии сосудов и сердца. Анатомические и функциональные нарушения приводят к сбрасыванию крови через дефекты в строении в правые части сердца, что провоцирует формирование вторичной ЛГ. Критическим становится период до одного года, поскольку до него доживает лишь половина детей без операции. Состояние может на короткое время стабилизироваться, однако постепенно начинают нарастать симптомы недостаточности кровообращения.

Причиной заболевания у младенцев может стать гипоплазия легких, вследствие попадания в дыхательные пути околоплодных вод или содержимого кишечника в момент рождения. У детей уменьшается количество альвеол, бронхиальных ветвей, а структура артерий сохраняется в первоначальном виде, как у новорожденного (маленький сосудистый просвет и толстая мышечная стенка).

Основные проявления болезни у ребенка диагностируют в период необратимых изменений. Пусковым механизмом в возникновении патологии становятся вирусные заболевания, грипп, пневмония.

Симптомы

Несмотря на то, что обнаружить легочную гипертензию на ранних стадиях очень сложно, избежать этого грозного заболевания все-таки можно.

При малейших жалобах на нехарактерную одышку, быструю утомляемость и прочие симптомы сердечно-легочных заболеваний – получить грамотную консультацию у пульмонолога или кардиолога.

Лечение легочной гипертензии

Стандарты лечения легочной гипертензии предполагают комбинацию адекватной терапии с применением препаратов, рекомендаций по снижению симптоматики, хирургических методов. Лечение легочной гипертензии народными средствами является вспомогательным методом лечения.

Немедикаментозные методы лечения синдрома легочной гипертензии предполагают соблюдение водно-солевого баланса, умеренные физические нагрузки и кислородотерапию. Прием препаратов для лечения легочной гипертензии направлен на восстановление функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Специалистам при использовании медикаментозного метода удается уменьшить нагрузку на сердце, расширить сосуды и снизить давление.

Легочная гипертензия у взрослых проявляется более тяжелыми симптомами и решается врачами при помощи хирургических методов:

• тромбоэндартерэктомия – удаление из сосудов сгустков крови;
• предсердная саптостомия – создание отверстия между предсердиями для снижения давления;
• трансплантация комплекса легкого и сердца или только легкого эффективна на поздних стадиях развития заболевания, а также при наличии других заболеваний.

Как проходит операция по протезированию?

Операция назначается тем лицам, у которых диагностирован субкомпенсированный либо декомпенсированный порок клапана легочной артерии. Судя по ситуации, врач решает: нужно ли сохранить клапан или поставить новый. Искусственные клапаны существуют и механические, и биологические. Однако срок службы биологического всего 15 лет, затем требуется повторно делать операцию. Поэтому молодым людям сразу ставят механический.

Тем людям, которые перенесли инсульт или инфаркт миокарда, операционное вмешательство противопоказано. Также запрещено проводить такую серьезную операцию диабетикам.

Перед операцией за 12 часов пациенту запрещают употреблять пищу и отменяют прием всех препаратов. Накануне человеку предлагают выпить успокоительное, чтобы он не настраивал себя на плохие мысли и не боялся. Ведь операция проводится на открытом сердце, а в это время его функцию выполняет аппарат искусственного кровообращения. Но риск, благодаря отточенному мастерству и совместной работе специалистов, минимален.

После операции пациент обязательно должен пройти курс реабилитации. В программе курса обычно есть лечебная физкультура и специальные дыхательные упражнения.

Диагностика

Диагностика гипертензии в легочном круге кровообращения основана на выявлении ее признаков. К таковым относятся:

• гипертрофия правых отделов сердца;
• определение увеличенного давления в пульмональной артерии по результатам замеров с помощью катетеризации.

Российские ученые Ф. Углов и А. Попов предложили различать 4 повышенных уровня гипертензии в легочной артерии:

• I степень (легкая) – от 25 до 40 мм рт. ст.;
• II степень (умеренная) – от 42 до 65;
• III — от 76 до 110;
• IV — выше 110.

Методы обследования, применяемые в диагностике гипертрофии правых камер сердца:

1. Рентгенография — указывает на расширение правых границ сердечной тени, увеличение дуги легочной артерии, выявляет ее аневризму.
2. Ультразвуковые методы (УЗИ) — позволяют точно определить размеры камер сердца, толщину стенок. Разновидность УЗИ — допплерография — показывает нарушение потока крови, скорости течения, наличие препятствий.
3. Электрокардиография — выявляет ранние признаки гипертрофии правого желудочка и предсердия по характерному отклонению вправо электрической оси, увеличенному предсердному зубцу «Р».
4. Спирография — метод изучения возможности дыхания, устанавливает степень и вид дыхательной недостаточности.
5. В целях обнаружения причин легочной гипертензии проводят пульмональную томографию рентгеновскими срезами разной глубины или более современным способом — компьютерной томографией.

Методика служит альтернативой катетеризации сердца, поскольку позволяет определить давление в полостях

Более сложные способы (радионуклидная сцинтиграфия, ангиопульмонография). Биопсию для исследования состояния ткани легких и сосудистых изменений используют только в специализированных клиниках.

При катетеризации полостей сердца не только измеряется давление, но и производятся замеры насыщения крови кислородом. Это помогает при выявлении причин вторичной гипертензии. Во время процедуры прибегают к введению сосудорасширяющих препаратов и проверяют реакцию артерий, что необходимо в выборе средств лечения.

Параметры и нормативы детской эхокардиографии

Расшифровка УЗИ сердца и функций кровеносной системы новорожденного производится следующим образом:

• левое предсердие (ЛП) или межпредсердная перегородка в диаметре у девочек/мальчиков: 11–16 мм/12–17 мм, соответственно;
• правый желудочек (ПЖ) в диаметре: девочки/мальчики – 5–23 мм/6–14 мм;
• конечный размер левого желудочка при расслаблении (диастоле): дев./мал. – 16–21 мм/17–22 мм. Аббревиатура в протоколе КДР ЛЖ;
• конечный размер левого желудочка при сокращении (систоле) одинаковый для обеих полов – 11–15 мм. В протоколе – КСР ЛЖ ;
• задняя стенка левого желудочка по толщине: дев./мал. – 2–4 мм/3–4 мм. Аббревиатура – ТЗСЛЖ;
• межжелудочная перегородка по толщине: дев./мал. – 2–5 мм/3–6 мм. (МЖП);
• свободная стенка ПЖ – 0,2 см–0,3 см (у мальчиков и девочек);
• фракция выброса, то есть, часть крови, которая выбрасывается из желудочка в сосуды в момент сердечного сокращения – 65–75% . Аббревиатура ФБ;
• кровоток в клапане легочной артерии по своей скорости – от 1,42 до 1,6 м/с.

Показатели размеров и функций сердца для грудничка соответствуют следующим нормам:

Плановое УЗИ сердца малышам проводят младенцам в возрасте одного месяца и годовалым малышам.

Другие причины и факторы гипертонии

Существует множество причин и поражений, которые могут вызвать гипертонию в легочном кругу. Некоторые из них необходимо выделить особо.

Среди острых заболеваний:

• респираторный дистресс-синдром у взрослых и новорожденных (токсическое или аутоиммунное повреждение оболочек дыхательных долек легочной ткани, вызывающее недостаток вещества-сурфактанта на ее поверхности);
• тяжелое диффузное воспаление (пневмонит), связанное с развитием массивной аллергической реакции на вдыхаемые запахи краски, духов, цветов.

При этом легочная гипертензия может быть вызвана пищевыми продуктами, лекарственными и народными средствами терапии.

Таким образом, предсердная септостомия используется, когда нет других результатов лечения. Это вмешательство состоит в создании отверстия в стенке между двумя предсердиями, чтобы кровь могла обойти легочный тракт. Другой альтернативой является операция, представленная легочной или кардио-легочной трансплантацией. Если легочная гипертензия является результатом одного или нескольких эпизодов старой легочной тромбоэмболии, существует хирургическая альтернатива удалению оставшихся тромбов легочной артерии.

Противопоказана ли беременность женщинам с легочной гипертензией

Вам нужно поговорить с вашим врачом-назначающим врачом и гинекологом, который является наиболее подходящим методом контрацепции для вас, поскольку большинство оральных контрацептивов противопоказаны из-за их риска развития тромбоза в легочном кровообращении.

Легочная гипертензия у новорожденных может быть вызвана:

• сохраняющимся кровообращением плода;
• аспирацией мекония;
• диафрагмальной грыжей;
• общей гипоксией.

У детей гипертензии способствуют увеличенные небные миндалины.

Симптомы заболевания

Легочная гипертензия не имеет ярко выраженных симптомов, поэтому лечение начинается на поздних этапах заболевания. Однако специалистами определены симптомы начального этапа заболевания:

• появление небольшой одышки в состоянии покоя или при малой физической активности;
• охрипший голос или сухой кашель;
• снижение массы тела без видимых причин;
• учащенное сердцебиение, с течением заболевания на шее у пациента отчетливо отмечается пульсация яремной вены;
• подавленное настроение и постоянное чувство усталости и слабости;
• обмороки и головокружения, которые являются следствием гипоксии – нехватки кислорода.

На более поздних этапах легочная гипертензия имеет следующие симптомы:

• нарушение ритма сердца – аритмия;
• признаки ишемии миокарда и приступы стенокардии, при которых пациента охватывает чувство страха, выступает холодный пот и появляется боль за грудиной;
• кровохарканье и появление прожилок крови в мокроте.

На терминальной стадии происходит отмирание тканей, возникающее из-за формирования тромбов в артериолах. Гипертонические кризы у больных проявляются в ночное время. Острая сердечная недостаточность или перекрытие легочной артерии тромбом могут стать основными причинами смерти.

Лечебные меры

Чтобы определить, как лечить гипертензию, нужно выяснить, что увеличивает давление. Основная терапия должна быть направлена на устранение первопричины ее появления, на снижение давления до нормальных показателей, на предупреждение формирования тромбов в сосудах легких. Комплексная терапия включает применение препаратов из различных фармакологических групп.

Прием препаратов для расслабления гладкомышечного слоя сосудов является первой составляющей. Вазодилататоры более результативны на начальных стадиях болезни до того момента, как появляются ярко выраженные изменения артериол: их облитераций и окклюзий

Следовательно, для успешного лечения очень важно своевременно диагностировать гипертензию

Лечение антикоагулянтами и дезагрегантами необходимо для снижения вязкости крови. Проблему сгущения крови решают кровопусканием. Для пациентов с гипертензией легких норма показателя гемоглобина не должна превышать 170 г/л.

Ингаляционные процедуры с применением кислорода назначают при сильном проявлении таких симптомов, как затрудненное дыхание, кислородное голодание.

Крайне тяжелые формы болезни требуют пересадки сердца и легких. Таких операций было проведено немного, но результативность способа засвидетельствована.

Симптомы

Симптомы легочной гипертензии возникают по причине недостаточной работы правого желудочка.

Самые первые признаки ЛГ человек замечает при физических нагрузках. Это одышка, чувство усталости, слабости, ангинозный синдром, потеря сознания. Реже у больных могут наблюдаться сухой кашель, тошнота, рвота, которая спровоцирована физическими нагрузками.

Признаки легочной гипертензии в состоянии полного покоя появляются только на тяжелых стадиях болезни. При прогрессировании недостаточности правого желудочка появляется отек лодыжек и увеличивается живот.

В зависимости от патологии, которая привела к развитию ЛГ, симптоматика может быть разной. Умеренная легочная гипертензия имеет слабо выраженные симптомы и развивается медленно.

Боли в районе сердца, имеющие постоянный характер, могут появляться из-за относительной недостаточности коронарного кровотока, которая, в свою очередь, появляется по причине явного разрастания миокарда правого желудочка.

У людей с запущенной формой болезни наблюдается правосторонняя сердечная недостаточность, которая проявляется расширением яремных вен, увеличением печени, асцитом, застойными явлениями на периферии (отеки, холодные конечности).

Симптомы легочной артериальной гипертензии могут сопровождаться признаками тех заболеваний, которые привели к повышению давления в малом круге кровообращения:

• При склеродермии может наблюдаться звездчатая сыпь, язвы на кончиках пальцев, увеличение количества соединительной ткани в составе кожи; в результате она уплотняется и утолщается.
• При диффузной патологии, поражающей интерстициальную ткань легких, появляются хрипы при вдохе.
• О возможном поражении печени говорит пальмарная эритема, тошнота, рвота, повышенная усталость, желтуха, усиленная кровоточивость, асцит, нарушения поведения, бессонница.
• При появлении симптома “барабанных палочек” можно предположить венооклюзионную болезнь легких, цианотический ВПС, болезни печени или диффузные заболевания, поражающие интерстициальную ткань легких.

Классификация

Есть несколько классификаций легочной гипертензии: патофизиологическая и клиническая.

Патофизиологическая классификация

По патофизиологическим особенностям гипертензия малого круга кровообращения бывает:

• прекапиллярной (сюда входит ЛГ заболеваний легких);
• посткапиллярной (сюда относится ЛГ при болезнях левых отделов сердца).

Полная клиническая классификация

По клиническим данным выделяют 5 основных групп.

• Легочная артериальная гипертензия:
  1. идиопатическая ЛГ;
  2. наследственная ЛГ;
  3. вызываемая токсинами и медикаментами;
  4. сочетаемая с такими болезнями: заболевания соединительной ткани, портативная гипертензия, ВИЧ, шистосомоз, врожденные пороки сердца (ВПС), хроническая гемолитическая анемия.
  5. персистирующая легочная гипертензия у новорожденных;
  6. веноокклюзионная болезнь легких и/или гемангиоматоз легочных капилляров.
• Гипертензия малого круга кровообращения как следствие болезней левых отделов сердца:
  1. диастолическая дисфункция;
  2. систолическая дисфункция;
  3. болезнь клапанов.
• ЛГ как следствие гипоксии и/или патологии легких:
  1. хронические обструктивные болезни легких;
  2. диффузные заболевания интерстициальной ткани легких;
  3. болезни легких, которые сопровождаются изменением просвета бронхов;
  4. расстройства дыхания во сне;
  5. нарушение газообмена в альвеолах;
  6. хроническое воздействие высокогорья;
  7. пороки развития легких.
• Хроническая тромбоэмболическая ЛГ:
• ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами:
  1. гемолитические болезни: миелопролиферативные болезни, удаление селезенки;
  2. системные патологии: саркоидоз, легочной гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз;
  3. нарушения обмена веществ: болезнь Гоше, нарушения работы щитовидной железы, болезнь накопления гликогена;
  4. другие заболевания: медиастинит с процессом отложения фибрина в средостении, обструкция вызванная опухолью, ХПН, сегментарная легочная гипертензия.

Функциональная классификация ЛГ

ЛГ делят на 4 класса:

  Какое давление оказывает на землю мраморная колонна высотой 3 м